пальцы, имитируя жест победы. Попросил его сделать то же самое. Это простой жест, который все знают, и, более того, даже если он и неизвестен, то не вызывает никаких затруднений. Прежде чем начать движение, он повернул голову, чтобы посмотреть на свою поднятую руку, а затем медленно поднял указательный палец, снова посмотрел на мою, снова – на свою, поднял три пальца, снова посмотрел на меня, опустил безымянный палец и, проверив несколько раз положение своих пальцев по отношению к моим, воскликнул: «Все!» Потом я делал другие жесты, несколько более сложные, которые он повторял с таким же трудом и всегда смотрел на свою руку.
Когда мы говорим об апраксии, то говорим об изменениях в производстве жестов, которые могут возникнуть в результате утраты программ или концепций, связанных с определенными движениями, например, жестами, определяющими использование бумаги и конверта. Также изменения могут произойти в результате утраты или затруднений в процессах выбора двигательных программ, задающих последовательность действий или поз. В первом случае это идеационная или идеаторная апраксия. Это разновидность апраксии, которую обычно наблюдаем, например, при болезни Альцгеймера в виде «неумения пользоваться» столовыми приборами, расческой, листом бумаги, конвертом и так далее. Во втором случае говорят об идеомоторной апраксии, она становится более очевидной при построении неизвестных жестов или поз, для которых нет выученной программы, или при правильном выполнении жестов, составляющих или определяющих определенные действия, например, чистка зубов. Во многих случаях при идеомоторных апраксиях полагают, что апраксия – это отсутствие движения или абсолютная неспособность жестов, но существует бесконечное количество ошибок при апрактическом типе или признаках, указывающих на проблемы апрактического типа.
Хавьеру, когда пытался подражать моим жестам, было необходимо посмотреть на свою руку, чтобы понять, как он складывает пальцы. Использование этой визуальной подсказки заставляет думать, что те процессы, которые позволяют, не задумываясь, знать, где находится рука и как ее двигаем, дали сбой, что снова указывает на теменную проблему.
Итак, с намерением выяснить, были ли такие же трудности с другой рукой, я попросил Хавьера поднять левую. Учитывая, что основная жалоба касалась правой руки, предположил, что с другой конечностью проблем не будет, а если и будут, то гораздо меньше.
– Хавьер, теперь можешь опустить правую руку. Не мог бы ты сейчас поднять левую руку?
И с каким-то выражением удивления он смотрел на меня, ничего не делая. Разве он меня не понял?
– Хавьер, слушай, ты уже поднимал эту руку, правую руку, теперь подними левую руку.
И я указал на левую руку, которая лежала на его бедре с тех пор, как начали исследование.
Затем он спросил:
– О какой руке ты говоришь?
Я подошел, взял его левую руку и, положив ее на стол, сказал: «Это, Хавьер, твоя левая рука». Казалось, что в сознании Хавьера левой руки не существовало. Он уставился на нее, как на кусок мяса с пальцами и без хозяина, прикрепленного к его телу. Любая попытка заставить его имитировать жесты, подобные тем, которые делали правой рукой, была невозможна.
Левая рука была глубоко апрактичной. Это не была проблема паралича, апраксии по определению никогда не бывает, он просто не мог построить эти жесты, хотя его рука могла спонтанно двигаться.
Заметно асимметричные идеомоторные апраксии, подобные той, которую я наблюдал у Хавьера, где одна конечность была гораздо более поражена, чем другая, являются частью набора симптомов, с которыми мы сталкиваемся при так называемых кортикобазальных синдромах. Это формы проявления нейродегенеративных заболеваний, таких как болезнь Альцгеймера или как форма атипичного паркинсонизма, вызванного кортикобазальной дегенерацией. В обоих случаях преобладает выраженная атрофия и нарушение функции мозга на теменном уровне, очень асимметричное[10]. Когда смотрим на тесты визуализации мозга, при этом синдроме обычно очевидно, что существует четкая разница между поражением одной стороны мозга и другой.
В контексте кортикобазальных синдромов иногда возникает чрезвычайно любопытный феномен, тесно связанный с эволюцией потери чувства наличия и уместности конечности вследствие теменного повреждения. Явление, о котором говорю, называется феномен, или синдром «чужой» руки, по-английски Alien limb syndrome. В этих случаях больной не только не узнает конечность, но она обретает собственную жизнь и сознание, склонна выполнять такие жесты, как хватание предметов или не подчиняться отдаваемым ей приказам. Прежде чем возникнет такое сложное явление, во многих случаях пораженная конечность имеет тенденцию казаться глубоко апрактичной, а затем имеет тенденцию левитировать.
Я помню случай доктора Пагонабаррага, одного из самых блестящих неврологов, специализирующихся на двигательных расстройствах, с которым работал и учился у него, когда одна женщина должна была отдавать четкие приказы своей правой руке, чтобы та сделала то, что хотела пациентка. Например, когда эта женщина хотела выключить свет, щелкнув выключателем, она должна была протянуть руку и, как будто разговаривая с кем-то другим, сказать:
– Давай, красотка, послушай меня, эй, а теперь пойдем и выключим свет.
В другом случае одна из пациенток оставалась сидеть на стуле, в то время как ее левая рука плавала и медленно перемещалась в пространстве; тогда она объясняла, что рука в некоторой степени автономна и имеет тенденцию поднимать предметы, которые кладут перед ней. С моей стороны, мне недавно удалось обследовать пациента, страдающего болезнью Хантингтона, у которого также развился кортикобазальный синдром, он не мог помешать своей правой руке хватать какой-либо предмет, находившийся поблизости, а также совершать непристойные жесты и прикосновения, что мне довелось увидеть лично.
После проверки этих изменений я захотел изучить другие признаки, которые часто обнаруживаем при кортикобазальных синдромах и называем корковыми сенсорными признаками. Положил руку Хавьера перед собой и, попросив не смотреть на нее, с помощью предмета, похожего на карандаш, я нарисовал круг на его ладони. Я сделал то же самое, нарисовав какое-то число и какую-то букву. Правой рукой он с трудом узнавал некоторые фигуры, которые я создавал на его руке. Левой рукой он был совершенно не способен сделать это. Эта аномалия в идентификации или распознавании определенных фигур, нарисованных на коже, называется аграфестезия.
Правая рука Хавьера действительно была неуклюжей. Эта неуклюжесть возникла из-за поражения левой теменной доли и, возможно, также из-за поражения определенных структур базальных ганглиев. Любопытно то, что вовлечение правой теменной доли было настолько обширным, что он никогда не упоминал о каких-либо жалобах на резкое изменение движения левой руки, потому что левая рука и концепция ее движения просто исчезли из его мозга.
Кортикобазальные синдромы, несмотря на сочетание этих центральных проявлений в виде апраксии и асимметричных кортикальных сенсорных признаков, могут также сочетать и другие проявления, такие как
