class="p1">Жили-были две сестры. Назовем их Дороти и Бетти. Дороти старшая. У обеих развилась макулярная дистрофия роговицы. Это редкое состояние, но оно генетически обусловлено, так что неудивительно, что обе сестры его унаследовали.
Из-за болезни передняя часть их глаз, роговица, стала мутной. Ближе к тридцати пяти годам они могли лишь отличить свет от тьмы и, возможно, разглядеть собственную руку, если поднести ее прямо к лицу. Они видели мир словно через покрытое инеем стекло. Они знали, что снаружи что-то есть, и могли различать тени, но не более того.
Дороти начала лечение ближе к концу 1940-х годов или, возможно, в начале 1950-х. В то время пересадку роговицы делали только в Нью-Йорке, так что она отправилась туда к знаменитому офтальмологу. Опыт был не из приятных. Швы, удерживавшие трансплантат, оказались довольно толстыми. Уверен, каждый раз, когда Дороти моргала, они ощущались как горсть камешков в глазах. К тому же швы были наложены так, что соединение оказалось не водонепроницаемым, так что она должна была оставаться в постели как минимум две недели после операции, совершенно ничего не делая. Ее кормила нянечка. Дороти не могла встать и пройтись. Ей приходилось пользоваться судном.
Швы сняли только через полтора-два месяца. И в довершение всего операция не помогла. Вернувшись домой, Дороти продолжила жить так же, как и до операции.
Ее сестра Бетти посмотрела на все это и решила: «Что ж, не буду ничего делать». Она была вполне счастлива и независима. Она вышла замуж и родила дочь. Когда она окончательно ослепла, завела собаку-поводыря, которую везде брала с собой, если шла пешком. Если ей надо было попасть куда-то подальше, муж отвозил ее на машине. Многие годы она была здоровой, хорошо адаптированной слепой женщиной.
Но однажды она поступила в отделение неотложной помощи с резкой болью в глазу. Один из наших ординаторов осмотрел ее и увидел, что роговица непрозрачная, но на одном глазу есть что-то вроде царапины, именно это и вызывало боль. Бетти пролечилась, и все прошло.
Однако довольно скоро Бетти стала приезжать к нам с болью в глазу примерно раз в месяц. Ординатор спросил, почему она не сделала трансплантацию роговицы, и Бетти сказала:
– О, моя сестра ее делала, и ей не помогло, так что не хочу рисковать. Сейчас я довольно независима и могу делать все, что хочу.
Так продолжалось еще несколько месяцев, но наконец Бетти согласилась встретиться со мной и поговорить о трансплантации. Я обследовал ее и увидел, что поверхность глаз разрушается. Если вы когда-нибудь царапали глазное яблоко, то знаете, что это очень больно. И вот почему: клетки на поверхности глаза расположены в пять слоев. Нервы, обеспечивающие чувствительность глаза и сообщающие вам, что с его клетками что-то не так, обычно заканчиваются примерно за два слоя от поверхности. Если вы поцарапаете глаз ногтем или кусочком бумаги, то как раз достигнете третьего слоя, который содержит много нервов. После этого каждый раз, как вы моргаете, становится больно. Но при макулярной дистрофии царапины не нужны. Верхние слои просто отходят, обнажая нервы и вызывая боль. Именно это произошло с Бетти.
Я сказал:
– Трансплантация может не удаться, но в целом результаты сейчас значительно лучше, чем двадцать лет назад, когда операцию делали вашей сестре. У нас есть новые техники. Вашу сестру очень беспокоили швы, но сейчас шовный материал в два раза тоньше человеческого волоса. Вам не придется лежать в кровати. Швы будут сохраняться в течение года, и они не причинят вам неудобства. У вас есть реальный шанс увидеть все своими глазами.
Решение далось ей нелегко. Вы, возможно, скажете: «Она уже была слепа. Хуже не стало бы». Но на самом деле хуже могло стать: на тот момент Бетти по крайней мере различала свет и тьму. Если бы трансплантация не удалась, то лишилась бы и этой возможности. А если не отличаешь свет от темноты, то не можешь сказать, день сейчас или ночь, и не знаешь, следует ли бодрствовать или спать. Это сильно дезориентирует. Поэтому, когда пациент говорит: «Я хочу сохранить восприятие света», – это имеет немалое значение.
Бетти немного поразмыслила и в конце концов пришла к выводу, что вполне может пойти и сделать операцию. Ей пересадили роговицу, что до сих пор остается единственным возможным лечением в подобных случаях.
К счастью, все прошло хорошо. Она излечилась, как и ожидалось. Разительные изменения можно было заметить, даже просто взглянув в ее глаза. Стали различимы радужка и зрачок. До операции вы бы ничего этого не увидели. В передней части каждого ее глаза было нечто вроде белого облака.
Бетти надела очки и впервые за двадцать восемь лет увидела свою дочь. Думаю, она еще кое-что различала, когда малышка только родилась, но с тех пор не могла видеть ее ясно. Бетти любила дочь, но никогда ее не видела.
Мы спросили Бетти, не согласится ли она поучаствовать в рекламе, чтобы побудить людей жертвовать глаза после смерти в глазной банк. Она согласилась и во время интервью ее спросили:
– Что вам действительно нравится в возможности видеть?
Она почти разрыдалась:
– Мир так прекрасен!
Я подумал: «Ух ты, как здорово! До чего хорошо, что я этим занимаюсь!» Но на этом история не заканчивается. Через два или три года после операции Бетти вошла ко мне в кабинет, и я подумал, что она выглядит как-то иначе. И впрямь. Она посмотрела на себя в зеркало – на лицо, которое она не видела тридцать лет, – и сказала: «Это ужасно. Я вся в морщинах». Так что она пошла и сделала подтяжку лица. Что же, вполне обоснованный поступок.
А еще через десять лет Дороти решилась:
– Возможно, мне стоит попробовать снова. Может быть, в этот раз все получится.
Она поехала и сделала операцию, и, к счастью для нее, вторая пересадка удалась. Она прожила много лет и стала немного более независимой, потому что теперь благодаря хорошему зрению видела, куда идет.
На днях я сидел с друзьями, и мы разговорились о том, что бы мы сделали, если бы могли начать все сначала. Один из них сказал, что стал бы космонавтом. Другие говорили, что занялись бы тем или сем. Я же ответил, что стал бы офтальмологом. Я и правда наслаждаюсь тем, чем занимаюсь.
5
Когда пациент – твой учитель. Карен Девон
Когда мы размышляем об отношениях врача и пациента, почти всегда подразумеваем, что больной ищет помощи
