по отношению к горю, а третий и последний психолог приписывал причине проблемы расстройство личности.
Как и в прошлый раз, практически все процессы, которые исследовали, были абсолютно сохранены, но проблема, когда дело доходило до возможности называть объекты, не только сохранялась, но и ухудшалась по мере добавления других типов симптомов.
– Как это называется, Елена? – спросил я, пока показывал рисунок кактуса.
– Это… подожди… Что это, посмотрим?
– Елена, это растение, оно обычно обитает в пустыне, с небольшой потребностью в воде и у него также есть шипы. Как это называется?
– О, доктор… Как же это называется…?
Итак, я дал фонетическую подсказку, начало слова:
– Посмотрим, Елена, это «как…»
И Елена произнесла несуществующее слово:
– Это… как… какаратака?
Она создавала неологизмы, придумывала слова, которых не существовало, и эти ошибки сохранялись в виде называния слова из одной категории другим, что называют семантическими парафазиями. Как и в случае с предыдущим пациентом, с Мигелем, я представил серию из трех рисунков, где два из них были связаны друг с другом, но Елена была совершенно неспособна понять существовавшую связь. Это мог быть коробок спичек, свеча и фонарик, но она не понимала, какие среди них два связанных слова.
Ее речь по-прежнему была беглой, нормальной и организованной. Слушая ее, никто бы не подумал, что у нее какое-то речевое расстройство. Индикаторы того, что что-то происходит, были очень избирательными, конкретными и были видны только в определенных задачах, где провал был между промежуточным и абсолютным, тогда как в других – производительность была совершенно нормальной.
Теперь Елене также было очень трудно генерировать в течение минуты слова на определенную тему, например, дать список животных, которых знала. Напротив, если бы попросил сгенерировать слова по фонетической подсказке, допустим, начинающиеся с буквы «р», она смогла бы сделать это хорошо. Она все еще была способна писать и повторять предложения, хотя чтение давалось ей несколько сложнее, и иногда допускала ошибки, напоминающие то, что видим при поверхностных формах дислексии. Она заменяла некоторые слова другими, которые звучали знакомо, а некоторые более сложные или даже бессмысленные слова превращала в слова, имеющие смысл. Например, если бы попросили прочитать слово «ерзовь», она бы прочитала «церковь». Более того, несмотря на то, что могла повторять, ей было трудно понимать некоторые слова.
Месяцы, которые мы пропустили, и превосходная работа, проделанная Еленой и ее первым психологом, были необходимы, чтобы теперь ясно увидеть проблему, которая действительно затронула Елену. Мы больше не могли приписывать все это горю, печали или тревоге.
Я привел ее мужа, который до этого ждал возле офиса. Затем объяснил обоим, что совокупность доказательств предполагает наличие дефицита, который весьма специфически и выборочно скомпрометировал семантическую систему Елены.
В этот момент муж заметил:
– Знаете, доктор, я заметил, что иногда такое ощущение, будто она была неспособна связывать понятия в своей голове, понимать определенный смысл.
Действительно, муж сделал превосходное наблюдение относительно одной из центральных характеристик изменений в семантической системе. Утрата понятия приводит к утрате логического отношения, существующего, например, между коробком спичек и свечой. Именно это и происходило с Еленой. Ее проблемы с названиями заключались не в трудностях доступа или достижения хранилищ, где находятся значения всего, что окружает. Проблема Елены в том, что эти склады разрушались, а вместе с этим терялся смысл вещей.
Елена прошла МРТ и ПЭТ с глюкозой. Как и все другие, Елена прочитала отчет, но не поняла, о чем говорится в разделе результатов. Я не знаю, отказалась ли она это понять, запуталась, не обратила внимания или на этот раз ее симптомы защитили ее, подарив еще несколько недель спокойствия в полной уверенности, что все в порядке.
МРТ Елены показала резкую и высокоизбирательную атрофию левого височного полюса наряду со столь же резким нарушением метаболизма глюкозы в этой области.[9] Ответственным за этот процесс был семантический вариант первичной прогрессирующей афазии, редкая форма лобно-височной дегенерации, которая очень избирательно нарушает семантические системы. Первичных прогрессирующих афазий есть три основных варианта: логопенический вариант, который видели в случае с Мигелем, аграмматический вариант и семантический вариант, подобный тому, который у Елены.
Судьба капризна и удачи не бывает, не устану это говорить. Все случается: хорошее, менее хорошее и плохое.
Иногда вероятность ужасна, что приводит к случаям, когда невезение повторяется снова и снова. У Елены не было болезни Альцгеймера, от которой страдала ее мать, но у нее было другое нейродегенеративное заболевание. Может быть, здесь был генетический компонент, и, может быть, у матери никогда не было болезни Альцгеймера и ей поставили неправильный диагноз, а может быть, и нет.
КАЖДЫЙ ЧЕЛОВЕК ЖИВЕТ С РЕАЛЬНЫМ РИСКОМ РАЗВИТИЯ НЕЙРОДЕГЕНЕРАТИВНОГО ЗАБОЛЕВАНИЯ.
В некоторых случаях это будет очевидно с самого начала. В других случаях, как в случае с Еленой, начало проблемы станет очевидным только при тщательном исследовании. Так что, возможно, выиграем время и узнаем, прежде чем все станет слишком очевидным. Следовательно, позволить себе быть услышанным и изученным, когда у кого-то создается впечатление, что что-то изменилось, должно быть правом, а не роскошью, или, по крайней мере, чем-то, что поможет решить, как использовать оставшееся время.
Глава 3. О какой руке ты говоришь?
Кроме способности придавать значение словам и объектам, распознавать их и знать, что они из себя представляют, мы в некоторой степени «автоматически» способны распознать то, что соответствует части нашего тела, и распознать то, что им чувствуем посредством прикосновения.
При некоторых травмах наблюдается любопытное явление, называемое астереоагнозия, когда человек не может понять значение объекта, который не видит, но которого касается руками. Замечает его форму, части, но не знает, что это такое. Как правило, этот тип сенсорной агнозии обычно поражает преимущественно одну конечность, так что с помощью другой руки человек может назвать предмет.
В то же время мы одинаково способны узнавать и чувствовать, например, свою правую руку, как принадлежащую нам часть тела, и знать, не глядя, где она находится. Все это может показаться весьма очевидным, но это не так, если перестанем задумываться о том, как и почему мы чувствуем то, что чувствуем. Как мозг определяет положение ног? Почему мы чувствуем их там, а не за головой? Если мы не обращаем внимания, то почему их не чувствуем, и теперь, когда все читатели думают о своих ногах, чувствуют ли они их? Это не явления или процессы, которые напрямую связаны с языком, но они в значительной степени связаны с доступом к смыслу.
Хавьер был шестидесятисемилетним мужчиной, который несколько недель
