Ознакомительная версия. Доступно 23 страниц из 111
Для целей массового обследования новорожденных может применяться мекониальный тест на альбумин, содержание которого определяют с помощью цветной реакции или (лучше) иммунохимическим методом. Дети, у которых содержание альбумина в меконии превышает 20 мг/г сухой массы, считаются подозрительными по муковисцидозу и подлежат специальному обследованию (потовая проба) и диспансерному наблюдению.
Дифференциальный диагноз проводят с коклюшем, астматическим бронхитом, бронхоэктазией, целиакией, дисахаридазной недостаточностью.
Целиакия
В литературе также используются другие названия данного заболевания: кишечный инфантилизм, идиопатическая стеаторея, глютеновая болезнь, глютеновая энтеропатия.
Этиология. Врожденное заболевание, обусловленное дефицитом ферментов, расщепляющих белок злаков глиадин до аминокислот. Следствием этого является накопление в организме токсических продуктов неполного гидролиза белка. Нарушение пищеварения вызывается повреждением ворсинок тонкой кишки пищевыми продуктами, содержащими глютен (клейковина), и близкими к нему белками злаков (авенин, гордеин и др.)» содержащимися в пшенице, ржи, ячмене и овсе.
Целиакия наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Клиника. Среди клинических вариантов следует выделять истинную целиакию и синдром целиакии, который может развиться при самых разнообразных заболеваниях кишечника. Начало целиакии нередко совпадает с введением в пищевой рацион ребенка прикормов, содержащих мучные изделия. Поэтому заболевают чаще дети 6-12 месяцев. Появляется учащенный пенистый стул, обильный, с резким запахом, светлый или с сероватым оттенком, жирный. Лечение диспепсии обычными средствами (антибиотики, ферментные препараты, редукция в питании и др.) эффекта не дает. Ребенок становится вялым, бледным, теряет массу тела, снижается аппетит. Постепенно развивается дистрофия, и дети приобретают типичный для целиакии вид: резкое истощение, потухший взгляд, яркие слизистые оболочки, огромных размеров живот. В ряде случаев развиваются отеки на нижних конечностях, нередки спонтанные переломы костей. Определяется псевдоасцит (скопление жидкости в атоничном кишечнике). Далее присоединяются симптомы поливитаминной недостаточности (сухость кожи, стоматит, дистрофия зубов, ногтей, волос и др.).
При длительном течении целиакии имеет место универсальная мальабсорбция. Дети страдают не только физически, но и психически (лабильность настроения, замкнутость, повышенная возбудимость, негативизм). Течение болезни волнообразное. Иммунитет у больных снижен, поэтому они склонны к интеркуррентным заболеваниям, которыми болеют тяжело.
Диагноз часто ставится с большим опозданием, его уточнение возможно при тщательном копрологическом исследовании (наличие в кале большого количества жирных кислот и мыл), биохимическом исследовании крови (гипопротеинемия, гипоальбуминемия, снижение концентрации холестерина и липидов, гипокальциемия, гипофосфатемия, гипосидеринемия и др.)» рентгенологическом исследовании (остеопороз, горизонтальные уровни в петлях кишок, дискинезия кишечника). Окончательный диагноз устанавливается после биопсии слизистой оболочки тонкой кишки.
Дифференциальный диагноз проводят с кишечной формой муковисцидоза, дисахаридазной недостаточностью, аномалиями желудочно-кишечного тракта.
Лечение. Основа лечения – строгое соблюдение диеты. Полное исключение из рациона продуктов, содержащих муку и зерна злаковых культур, а также ограничение жиров (особенно животных) и сахара. Из жиров предпочтительно кукурузное и подсолнечное масло. Запрещается употребление блюд, содержащих примеси муки (паштет, фарш, сосиски, колбаса, соусы).
Медикаментозная терапия направлена на коррекцию метаболических нарушений, развившихся вследствие нарушенного кишечного всасывания.
Таблица 29 Набор разрешенных и запрещенных зерновых продуктов при целиакии
Экссудативная энтеропатия
Этиология. Экссудативная энтеропатия – это заболевание, которое характеризуется повышенной потерей плазматических белков через желудочно-кишечный тракт, что приводит к белковому дефициту и другим метаболическим расстройствам. Различают первичную (наследственную) и вторичную (приобретенную) экссудативную энтеропатию. Первичный синдром экссудативной энтеропатии связан с врожденным дефектом лимфатических сосудов кишечной стенки с развитием лимфангиэктазий, выявляемых при морфологическом исследовании. Вторичный синдром наблюдают при целиакии, муковисцидозе, болезни Крона, неспецифическом язвенном колите, циррозе печени и ряде других заболеваний.
Клиника развивается остро после года и складывается из ряда симптомов: отеки, задержка физического развития, диарея, снижение массы тела. Не исключается транзиторное и хроническое течение. Гипопротеинемия развивается в короткие сроки, так как синтез альбумина печенью не восполняет потери из кровяного русла в просвет кишечника. Гипопротеинемия – главный фактор развития отечного синдрома. Повышенная потеря плазменных белков через желудочно-кишечный тракт может приводить к состоянию гипогаммаглобулинемии с резким снижением уровня иммуноглобулинов всех классов, резко снижает общую сопротивляемость детей к инфекциям и обусловливает затяжное течение инфекционных заболеваний. У детей раннего возраста появляются судороги, вызванные гипокальциемией. Приступы тетанических судорог усугубляются явлениями гипомагнезиемии. Постоянный клинический симптом – стеаторея, обусловленная нарушениями всасывания и транспорта жиров. Мышечная гипотония, нарушения сердечной деятельности, изменения ЭКГ связаны с развивающейся гипокалиемией. Комплекс тяжелых метаболических нарушений, в первую очередь дисбаланс в белковом обмене, приводит к снижению весоростовых показателей, отставанию костного возраста ребенка.
Ознакомительная версия. Доступно 23 страниц из 111
