Системная склеродермия – это прогрессирующее полисиндромное аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением кожи, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов.
По распространенности и локализации кожных проявлений системная склеродермия подразделяется на:
2) очаговую – поражается преимущественно кожа лица и дистальных отделов конечностей (кистей, стоп):
б) линейную – кожное поражение имеет вид полосы, располагающейся вдоль сосудисто-нервного пучка;
в) лобно-теменную – поражение кожи лба и волосистой части головы.
...
Впервые симптомы склеродермии были описаны в 1634 году под названием «плотная кожа». Термин «склеродермия» был введен в 1847 году.
Этиология
Причины заболевания до конца не изучены. Предрасполагающими факторами развития системной склеродермии являются инфекции, переохлаждение, травмы, стрессы, нейроэндокринная патология.
Клинические проявления
Характерным является склеродермическое поражение кожи. Лицо становится амимичным, нос – узким, губы – тонкими, кожа – сухой и блестящей, рот плохо открывается («кисетный рот»). Выделяют три фазы изменений кожи: плотного отека, бурой индурации (уплотнения) и атрофии. У 90 % больных развивается синдром Рейно – спазм периферических сосудов. Суставной синдром проявляется в симметричном поражении суставов, а также сухожилий, в результате чего кисть приобретает вид костистой птичьей лапы. Развиваются также миалгия, атрофия мышц, остеолиз ногтевых фаланг, кальциноз тканей вокруг суставов. Возможно развитие базального пневмофиброза, плеврита, крупноочагового кардиосклероза, перикардита. Типичным симптомом является склеродермический эзофагит, проявляющийся прогрессирующей дисфагией (нарушением глотания). Возможно развитие острой склеродермической нефропатии.
Диагностика
1. Диагноз ставится на основании жалоб, данных анамнеза, объективного осмотра, показателей лабораторно-инструментальных методов исследования.
2. Исследование крови: характерным является обнаружение антител к ДНК, антинуклеарного фактора, возможно выявление ревматоидного фактора, LE-клеток.
Уход
1. Гипоаллергенное питание.
2. Тщательный уход за кожей с использованием смягчающих гипоаллергенных средств.
3. Ограничение пребывания под прямыми солнечными лучами.
4. В период лечения цитостатиками для профилактики инфицирования следует ограничить контакты с окружающими.
Лечение
1. Назначение цитостатиков, глюкортикостероидов, колхицина, нестероидных противовоспалительных препаратов (при болях), антифиброзных средств.
2. С целью улучшения микроциркуляции используют антагонисты кальция, реополиглюкин, антиагреганты, антикоагулянты.
Дерматомиозит
Дерматомиозит – это системное аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражениями скелетной и гладкой мускулатуры, а также кожи.
Классификация
Дерматомиозит различают следующим образом.
По происхождению:
1) первичный (идиопатический);
2) вторичный (паранеопластический – опухолевый);
3) ювенильный (развивающийся в детском возрасте).
По течению:
1) острый;
2) подострый;
3) хронический.
Этиология
Причины до конца не изучены. Есть данные, подтверждающие наличие семейной наследственной предрасположенности к дерматомиозиту. Кроме того, отмечена связь между развитием этого заболевания и наличием персистирующей вирусной инфекции Коксаки.
Клинические проявления
Характерна прогрессирующая слабость проксимальных отделов мышц конечностей. Дети не могут самостоятельно причесываться, одеваться, вставать, садиться. Возможно развитие атрофии дыхательных мышц, мышц пищевода и мышцы мягкого нёба с развитием дисфагии – дети поперхиваются пищей, жидкость выливается через носовые ходы. Возникают боли в мышцах, параорбитальный отек кожи, симптом Готрона – эритема и шелушение в области проксимальных межфаланговых суставов кисти. Кроме поражения мышц и кожи, возможны развитие остеопороза, неэрозивного артрита, нарушения сердечной проводимости.
Диагностика
1. Диагноз ставится на основании жалоб, данных анамнеза, объективного осмотра, показателей лабораторно-инструментальных методов исследования.
2. Биопсия мышц. При исследовании проб мышечной ткани выявляется картина полимиозита (воспаления) – мышцы имеют тестоватую консистенцию, определяется некроз отдельных волокон.
3. Электромиография (метод исследования биоэлектрических потенциалов, возникающих в мышце при возбуждении) – выявляются миопатические изменения.
4. Исследование крови: определяется повышение концентрации мышечных ферментов (креатинфосфокиназы, аспартатаминотрансферразы, аланинаминотрансферразы, лактатдегидрогеназы, альдолазы).
Уход
1. При дисфагии рекомендуется мягкая протертая полужидкая пища, возможно зондовое питание.
2. При невозможности самообслуживания детей старшего возраста все гигиенические процедуры выполняют родители или медицинский персонал.
3. Постель должна быть теплой, мягкой, удобной.
4. Рекомендуется пища с повышенным содержанием витаминов.
Лечение
1. Назначение глюкокортикостероидов, цитостатиков, гастропротекторов, препаратов кальция.
2. Лечебная физкультура.
3. Массаж.
4. Физиотерапия (согревающие компрессы).
Инфекционный артрит
Инфекционный артрит – это воспалительное заболевание суставов, вызванное болезнетворной микрофлорой.
Классификация
Инфекционный артрит классифицируют следующим образом.
По этиологии:
1) бактериальный;
2) вирусный;
3) грибковый.
По течению:
1) острый;
2) хронический.
В заболевании выделяют две фазы:
