Системная красная волчанка
Системная красная волчанка – это быстро прогрессирующее системное аутоиммунное заболевание соединительной ткани, характеризующееся тяжелыми висцеральными проявлениями и гипериммунными кризами.
Классификация
По течению системная красная волчанка подразделяется на:
1) острую;
2) подострую;
3) хроническую.
В заболевании выделяют две фазы:
1) активную (обострение): I степени; II степени; III степени;
2) неактивную (ремиссию).
Этиология
Причины заболевания до конца не изучены. Существуют гипотезы о наличии генетической предрасположенности к заболеванию. Пусковым фактором в развитии аутоиммунной реакции играют РНК-содержащие вирусы и ретровирусы. Имеет значение и гормональный фон. Так, замечено, что чаще систиемной красной волчанкой болеют девочки подросткового возраста.
На развитие системной красной волчанки оказывают влияние и факторы окружающей среды: ультрафиолетовое облучение, воздействие патогенных бактерий и вирусов, прием лекарственных препаратов.
Клинические проявления
Классической триадой проявлений системной красной волчанки являются:
1) дерматит;
2) артрит;
3) полисерозит.
Заболевание начинается с астении, снижения массы тела, повышения температуры тела, развития трофических нарушений. Типичным является поражение кожи, которое может быть разнообразным. Часто появляется так называемая «бабочка» на носу и щеках – эритематозное пятно, отечное, резко ограниченное. Возможно поражение и других участков кожи: на шее, груди, локтевых, коленных, голеностопных суставах. Может произойти развитие люпус-хейлита (поражения губ), капилляритов, сыпей и др.
Характерен суставной синдром: артралгии, неэрозивные поражения проксимальных межфаланговых суставов, пястно-фаланговых, запястно-пястных суставов без развития стойких деформаций. Могут быть асептические некрозы костей, миалгии (мышечные боли).
Поражение легких характеризуется развитием пневмонита (воспаления альвеол), васкулита легких, пневмонии. Может проявиться плеврит.
Поражение сердечно-сосудистой системы определяется развитием перикардита, миокардита, эндокардита Либмана – Сакса. При поражении желудочно-кишечного тракта выявляются стоматит, дилатация пищевода, поражение печени, артериит мезентериальных сосудов, ишемия стенки желудка. Характерным является и развитие волчаночного нефрита. Возможно также поражение нервной системы.
Диагностика
1. Диагноз ставится на основании жалоб, данных анамнеза, объективного осмотра, показателей лабораторно-инструментальных методов исследования.
2. Лабораторная диагностика основана на обнаружении LE-клеток (волчаночных клеток), антител к ДНК, антинуклеарного фактора, гипергаммаглобулинемии.
Уход
1. Организовать гипоаллергенное питание.
2. Тщательный уход за кожей с использованием гипоаллергенных косметологических средств.
3. Защищать кожу от ультрафиолетовых лучей (носить солнцезащитные шляпы, очки, легкую закрытую одежду летом, избегать прямых солнечных лучей).
4. Во время лечения цитостатиками следует ограничить контакты ребенка с окружающими, так как высок риск их инфицирования.
Лечение
1. Назначают глюкокортикостероиды.
