как она спросила Инму, ответственную за прием:
– А можно мне это съесть?
На что Инма (могу представить ее лицо) ответила:
– …Нет, мэм, это водно-спиртовой гель, а это декоративные деревянные цветы.
Как только я увидел Люсию, прекрасно понял, что она меня не узнает и не помнит, что была в этом месте раньше.
На этот раз первым, что она мне сказала, было:
– Вы знаете, что у вас очень красивые глаза?
Рассказ дочери и наблюдаемое мной поведение предполагали у Люсии лобный синдром, потенциально вторичный по отношению к какому-то нейродегенеративному процессу. Необходимо было собрать как можно больше информации, чтобы не только определить возможную причину, но и предложить прогноз и ожидаемый сценарий будущего.
Во многих случаях в контексте некоторых из наиболее частых нейродегенеративных процессов очевидно обширное и резкое нарушение памяти, когда возникают пробелы, отсутствие воспоминаний и полная неспособность учиться и сохранять информацию. Люсия не знала, какой сейчас год, не знала, где находится, в каком городе она родилась и что у нее было на ужин накануне вечером. Но в памяти Люсии не было пробелов и она ни разу не сказала: «не знаю». Напротив, у нее на все был ответ. Фантастический наполнитель, заполнивший пустоту, оставленную всеми теми знаниями, которые исчезли или до которых я больше не мог добраться.
Прототипический пациент с амнезией не учится, не помнит, ничего не знает, но когда вы ставите его перед фактом отсутствия знаний, он часто полностью осознает это.
Он проклинает свою плохую память, грустит и злится, потому что не помнит имени, в отчаянии ищет то, что исчезло, потому что знает, что больше ничего не знает. Такие проблемы часто наблюдаются при болезни Альцгеймера или других процессах, при которых черепно-мозговая травма поражает определенные области височных долей, играющих центральную роль в формировании памяти.
Но в контексте дисфункции лобных долей могут нарушиться другие типы процессов, также тесно связанные с формированием воспоминаний, которые связаны с тем, как разум отличает реальность от того, что является продуктом воображения. Он содержит информацию, связанную с событиями, которые пережили, а также воображаемую информацию. В «нормальных» обстоятельствах мы обычно не путаем происхождение образов, возникающих в воспоминаниях, и вполне понимаем, что нам действительно известно о событии, а что мы придумали. Но некоторые процессы могут дать сбой, приводят к «незнанию того, что я не знаю», и это может неконтролируемым образом спровоцировать появление картинки и информации, происхождение которых не имеет ничего общего с реальностью – они занимают пробелы в реальности, хаотичным образом пытаясь заполнить их, придать смысл.
Я попросил ее посмотреть на дочь, которую она прекрасно узнала. Спросил, знает ли, когда родилась ее дочь и когда у нее день рождения.
– За кого ты меня принимаешь!? Конечно, я это знаю! 26 января 1976 года, восемь часов утра. В тот день шел сильный дождь.
Дочь посмотрела на меня, затем нежно на нее, схватила ее руки, шепнула, чтобы она успокоилась, и, оглядываясь на меня, тихо сказала:
– Я родилась 29 июня 1981 года.
Тогда я спросил Люсию, как могло быть, что она не помнит такую важную дату и, более того, убеждена, что это был другой день. Разумеется, ответа «не знаю» не последовало. Она просто считала, что подобные «глупые ошибки» случались с ней потому, что ее беспокоила маска, которую приходилось носить.
– Я прекрасно тебя понимаю, Люсия, эта маска беспокоит всех. Но знаете ли вы, почему мы должны ее носить?
– Вы такой нахал! Вы хотите выставить меня на посмешище! Вам когда-нибудь говорили, что у вас очень красивые глаза?
Кожа вокруг ногтей ее больших пальцев была изодрана, потому что указательные пальцы постоянно царапали по этим раздраженным и окровавленным кусочкам кожи. Остальные пальцы были не лучше, но не из-за царапин – она постоянно совала их в рот и кусала. Эти повторяющиеся движения без какой-либо цели называются двигательными стереотипиями, а также являются признаком поражения лобных долей.
Таким образом, жизнь Люсии, этой элегантной и образованной женщины, страстно увлеченной искусством, постепенно загрязнялась набором грубого и раскованного поведения, бесцельно повторяющимися движениями, вопиющими трудностями при разработке определенных концепций (например, концепции отметки на часах 11:10) и организации своего поведения, а также постоянного и непропорционального каскада конфабуляций, наполнителей ее воспоминаний[1].
Учитывая описанную картину, а также всю информацию, собранную во время посещений, наиболее вероятными этиологическими диагнозами были: поведенческий вариант лобно-височной дегенерации или лобный вариант болезни Альцгеймера. Они дали разумное объяснение развитию прогрессирующего лобного синдрома, одновременно обеспечивая согласованность с результатами, которые через несколько недель наблюдали на МРТ головного мозга. На изображении читатель сможет сравнить внешний вид всего мозга (в этом случае моего) в части А и впечатляющее драматическое уменьшение (вовлечение) лобных долей Люсии в части В.
На изображении[2] для любого, хотя бы отдаленно знакомого с анатомией человеческого мозга, очевидно, что мозг Люсии претерпел ужасные нейродегенеративные изменения, которые существенно повлияли на большую часть его лобной доли и распространялись по всей теменной коре. Этот набор изменений, в отсутствие других более конкретных доказательств, указывал на фронтальный вариант болезни Альцгеймера.
Традиционно об этой болезни говорят как о расстройстве, которое в первую очередь влияет на память. Действительно, во многих случаях это так, поскольку нейродегенеративный процесс, сопровождающий заболевание, имеет большое сродство к критическим областям формирования памяти. Но поведение нейродегенеративных процессов столь же капризно, как и любое другое событие, которое может произойти в биологии человека.
Иногда повреждение головного мозга, сопровождающее болезнь Альцгеймера, изначально не затрагивает «типичные» области. Это когда в зависимости от топографии поражения или пораженных участков мозга возникают те или иные симптомы, отличные от тех, которые обычно связывают с болезнью Альцгеймера. Эти атипичные формы, которые часто сбивают с толку членов семьи и специалистов, думающих, что перед ними другие диагнозы, могут приобретать характеристики лобного синдрома, когда заболевание поражает эту область мозга, и называются тогда лобным вариантом синдрома Альцгеймера. Существуют и другие атипичные формы болезни Альцгеймера, характеризующиеся проблемами речи, пространственной или визуальной обработки или ловкости рук.
Люсия не вернулась. Она несколько раз посещала невролога, где ей прописали некоторые методы лечения, направленные на замедление прогрессирования нейродегенеративного процесса, в дополнение к лечению поведенческих проблем. Мы поддерживаем связь с дочерью по почте и телефону, стараемся разобраться с каждым из унизительных изменений, которые болезнь нанесла ее матери. Я знаю, что Люсия срывала со стен картины, выбрасывала книги, забивала комнаты мусором, который собирала на улицах. Иногда по ночам она кричит и оскорбляет всех,
