Продолжаться начальная стадия может долго — от 6 месяцев до 5 лет. Это в первую очередь зависят от природы основного заболевания. Их сокращение происходит при туберкулезе, а удлинение — при воспалительных и нагноительных процессах.
На нефротической стадии симптомы основного заболевания уже не играют главной роли.
В клинической картине преобладают проте-инурия, отеки, гипотеинемия, диспротеинемия и гиперлипидемия. Нарастает альбуминурия, причем количество белка в моче в течение суток значительно колеблется. Среди белков в моче преобладают глобулины, особенно их крупнодисперсные фракции. Кроме того, в осадке мочи отмечается большое количество холестеринэстеров, что говорит о присоединении к амилоидозу вторичного липоидного нефротического синдрома.
В этот период у больного отмечаются олигурия — уменьшение суточного количества мочи и устойчивое преобладание ночного диуреза над дневным. Из-за гипотонии, обусловленной поражением надпочечников, снижается фильтрационная функция почек. Иногда в крови может наблюдаться повышенное содержание холестерина и умеренное повышение креатинина — конечного продукта обмена белков, мочевины и остаточного азота. Также возможны небольшая анемия и нейтрофильный лейкоцитоз. СОЭ всегда увеличена.
Третий период или азотемический протекания вторичного амилоидоза почек характеризуется хронической почечной недостаточностью, развившейся в результате сморщивания клубочков. На этой стадии заболевания у больного снижаются концентрационная и фильтрационно-реабсорбционная функции почек и усиливается расстройство желудочно-кишечного тракта. Часто бывают тошнота, рвота, понос, наблюдаются полиурия и гипоизостенурия — снижение удельного веса мочи.
Обследования больного показывают, что остаточный азот не превышает 100 мг, а артериальное давление нормальное или незначительно повышенное. Уровень холестерина приходит в норму, усиливается анемия, отеки остаются только на ногах и лодыжках. Из-за накопления глобулинов и фибриногена в клубочках на фоне замедления почечного кровотока может развиться осложнение в виде тромбоза почечных вен. При этом быстро уменьшается диурез, нарастает гематурия, остро развиваются гипертония и азотемия.
На третьей стадии вторичного амилоидоза почек вследствие азотемической уремии, гнойносептических процесов, пневмонии, гнойного перитонита, тромбоза почечных вен, рожистого воспаления, абсцесса легкого или других осложнений может наступить смерть больного.
Если клиническая картина выражена достаточно ясно поставить диагноз амилоидный нефроз почек не составит большого труда. Показательны протеинурия, холестеринемия, гипопротеинемия, гипоальбуминемия, наличие у больного в органах и тканях хронических гнойных очагов, коллагенозов, заболевание сифилисом или туберкулезом, увеличенные печень и селезенка, диспепсические расстройства, а также другие признаки амилоидного поражения различных органов. Труднее диагностировать амилоидный нефроз на его ранней стадии, проявляющейся только небольшой альбуминурией.
Помимо этиологических факторов поставить правильный диагноз могут пробы с красками. Больному подкожно вводят метиленовый синий или конгорот, а затем в течение 5–6 часов через каждый час берут пробы мочи. У здорового человека она должна быть окрашена в зеленый цвет. При амилоидозе почек изменение цвета мочи незначительное или его нет совсем.
Также помогает в диагностике биопсия почек и выявление амилоидной субстанции в других органах.
Если у больного заметны отеки, амилоидоз почек крайне сложно отличить от липоидного нефроза и нефротической формы хронического диффузного гломерулонефрита. Но присутствие очагов хронической инфекции в организме и наличие признаков отложения амилоидной субстанции в других органах говорит об амилоидозе почек. Постоянная, хотя и небольшая гематурия, признаки снижения фильтрационной функции почек, а также повышенное содержание гаммаглобулина свидетельствуют о ли пои дном нефрозе. Кроме того, уточнить диагноз помогают результаты рентгенологических и радиоиндикационных методов исследования.
Лечение амилоидного нефроза
Чаще всего амилоидный нефроз заканчивается амилоидным сморщиванием почки и хронической почечной недостаточностью. Высока летальность. Причина смерти зависит от сосредоточения амилоидных масс и степени нарушения функций пораженных органов. Случаи выздоровления крайне редки, они возможны только при своевременном лечении основного заболевания, вызвавшего развитие амилоидоза почек, и отсутствии грубых изменений в органах.
Основное лечение амилоидного нефроза включает в себя диету, щадящий режим, санацию очагов хронической инфекции, назначение патогенетических и симптоматических лекарственных средств. Режим жизни полностью исключает тяжелые физические нагрузки, переохлаждение и воздействие токсических веществ. Женщинам с данным заболеванием противопоказана беременность.
Питания зависит от стадии болезни. В начальной стадии назначается малобелковая диета с повышенным количеством углеводов, получаемых главным образом за счет крахмалсодержащих продуктов. Ее длительное применение может способствовать рассасыванию амилоидных масс и замедлить дальнейшее развитие патологии.
Если же заболевание находится в нефротической стадии, когда больной потерял много белка, диета должна быть полноценной, с содержанием 1,5 г белка на 1 кг его веса. Рекомендуются мясо, яйца, молочные продукты. Жиры и углеводы в этом случае нужны в обычных количествах. Также очень полезны в любом виде овощи и фрукты, особенно содержащие витамин С и калийные соли.
В период больших отеков противопоказано употребление поваренной соли, ограничивается прием жидкости. В день можно употреблять такое ее количество, которое соответствует выведенной за предыдущие сутки мочи.
Должна делаться санация очагов хронической инфекции консервативными методами, а при отсутствии реального эффекта — хирургическим путем. — При назначении антибиотиков и химиопрепаратов врачу необходимо учитывать то, что больным с амилоидным нефрозом противопоказаны препараты, обладающие нефротоксичностью, то есть отрицательно влияющие на деятельность почек.
Для борьбы с нефротическим синдромом из патогенетических средств используются десенсибилизирующие препараты: димедрол, диазолин, пипольфрен, супрастин и другие, а также резохиновые производные, аскорбиновая кислота и кислород. В качестве симптоматических средств применяют переливания нативной и сухой плазмы и плазменного альбумина, а также диуретические препараты: альдактон, гипотиазид, урегит, лазикс, раствор маннита.
НЕКРОТИЧЕСКИЙ НЕФРОЗ
Некротический нефроз (некронефроз почек) — это острое шокогенное, инфекционное или токсическое поражение почек, сопровождающееся нарушением кровоснабжения, ишемией почек с последующим некрозом эпителия почечных канальцев и развитием острой почечной недостаточности.
Особую группу составляют некронефрозы, вызванные острым внутрисосудистым гемолизом — разрушением эритроцитов крови с выделением в окружающую среду гемоглобина, возникающие в результате переливания несовместимой крови.
