Необходимо провести дифференциальную диагностику со следующими заболеваниями:
— амилоидозом почек (для выявления амилоидоза почек имеет значение отсутствие хронической, гнойной, сифилитической, туберкулезной или другой инфекции в организме)
— нефротической формой хронического диффузного гломерулонефрита,
— диабетическим гломерулосклерозом,
— некоторыми васкулитами.
Лечение липоидного нефроза
Больному для борьбы с отеками прописывают постельный режим и диуретические средства: ла-зикс, гипотиазид, новурит и другие. В последнее время главное место в лечении стали занимать кортикостероидные препараты и иммунодепрессанты. Прием кортикостероидов обычно приводит к длительной ремиссии, спаданию отеков, нормализации структуры стенок капилляров клубочков с уменьшением их проницаемости и снижению выделения белка почками. В качестве средства, повышающего коллоидно-осмотическое давление плазмы, рекомендуется введение полиглюкина. После исчезновения отеков для улучшения синтеза белка можно использовать стероидные гормоны. Во все периоды болезни необходимо применять средства заместительной терапии: витамины и ферменты.
Назначаются больному с липоидкым нефрозом белковая диета — из расчета 2–2,5 г белка на 1 кг массы его тела без учета отеков, и витамины. Количество поваренной соли снижается до 1,5–2,5 г в сутки, умеренно ограничивается объем потребляемой жидкости. Также с помощью антибиотиков проводится активное лечение очагов инфекции.
Ввиду того, что липоидный нефроз в качестве самостоятельной болезни развивается очень редко, вся его профилактика сводится к профилактике и своевременному избавлению от болезней, его вызывающих, а также лечению очаговой или хронической инфекции.
АМИЛОИДНЫЙ НЕФРОЗ
В основе этой патологии лежит нарушение белкового обмена, приводящее к образованию особого вещества — амилоида, который у здоровых людей не встречается и является глюкопротеидом. Амилоидный нефроз — это одно из проявлений общего заболевания: амилоидной болезни или амилоидоза, синонимы — амилоидоз почек и амилоидная дистрофия почек. До 96–98 % амилоида составляет белковый компонент, в котором преобладает гамма-глобулин. Амилоидоз чаще бывает у мужчин среднего возраста.
Причины заболевания
Различают амилоидоз:
— генетический или наследственный,
— первичный,
— вторичный.
Генетический возникает по причине наследственных изменений в ферментных системах, участвующих в синтезе белка.
Причина появления первичного амилоидоза до настоящего времени не установлена, он регистрируется очень редко.
Вторичный амилоидоз встречается чаще и протекает на фоне нарушений белкового обмена, часто в результате таких хронических инфекций, как туберкулез, сифилис, малярия, длительных воспалительных процессов в легких, остеомиелита. Иногда бывает при деформирующем полиартрите, лимфогранулематозе, актиномикозе, миеломной болезни.
По частоте поражения амилоидом органы и системы организма можно расположить в следующем порядке:
— селезенка,
— почки,
— надпочечники,
— печень,
— желудочно-кишечный тракт,
— лимфатические узлы,
— поджелудочная железа,
— предстательная железа.
Симптомы и диагностика амилоидного нефроза
Изменяется процесс синтеза белка под воздействием инфекции и токсических веществ— появляются видоизмененные белки. В ответ организм включает аутоиммунные механизмы и начинает вырабатывать антитела к этим видоизмененным белкам. В результате образуется особая плотная амилоидная субстанция, состоящая из комплексов «антиген + антитело», которая откладывается в различных органах. При первичном амилоидозе — вокруг коллагеновых волокон, при вторичном — периретикулярно. В связи с этим в первом случае чаще страдают миндалины, пищеварительный тракт, кожа, поперечно-полосатая мускулатура, сердце, нервы, крупные сосуды, а во втором — паренхиматозные органы (печень, селезенка, легкие и др., имеющие мелкие сосуды).
Происходит развитие генетического амилоидоза у больного в периоде 20–30 лет. В клинической картине выделяют три синдрома: нефропатический, протекающий с поражением почек, нейропатический, характеризующийся преимущественным поражением нервной системы, и кардиопатический, проявляющийся изменениями в деятельности сердца.
Основные симптомы генетического амилоидоза:
— лихорадка,
— отеки,
— протеинурия,
— анемия,
— суставные и кожные изменения,
— миалгия (боли в мышцах),
— поражение желудочно-кишечного тракта.
Также им может предшествовать мочевой синдром, но иногда он способен развиться значительно позже.
У больных кровяное давление обычно нормальное и не повышается даже в стадии хронической почечной недостаточности. Однако наблюдается диспротеинемия — нарушение нормального соотношения между различными фракциями белков крови и увеличение СОЭ. Также отмечается относительно раннее снижение почечного кровотока и клубочковой фильтрации.
У многих больных за счет отложения амилоидной субстанции обнаруживаются увеличение печени и селезенки, нарушение функции печени.
Проявляется первичный амилоидоз в виде локализации отложений амилоида, а также функциональными нарушениями и тромбозами сосудов, возникающими в соответствующих органах. Его начальные стадии могут быть похожи на злокачественные новообразования, цирроз печени, сердечно-сосудистую недостаточность и другие заболевания. Все это сильно затрудняет диагностику недуга.
Для первичного амилоидоза на ранних сроках заболевания не характерно отложение амилоида в почках. Их поражение происходит не в начале болезни, а позже. Из-за этого прижизненная диагностика первичного амилоидоза почек сложна и требует большого опыта врача и всех имеющихся в наличии диагностических средств.
Вторичный амилоидоз почек можно разделить на 3 стадии:
— начальную,
— нефротическую,
— азотемическую.
На начальной у больного нет каких-либо жалоб и признаков, характерных для поражения почек. При физическом обследовании пациентов их обычно не находят. Основными в этот период являются симптомы основного заболевания, а изменения в почках не оказывают существенного влияния на общее состояние человека.
Исследование мочи позволяет выявить небольшую протеинурию, периодическую эритроцитурию, единичные цилиндры и лейкоциты.
В некоторых случаях незначительно снижаются почечный плазмоток и клубочковая фильтрация, которая также может быть повышенной и сочетаться с полиурией — увеличенным количеством выделяемой мочи. В этом случае ночной диурез устойчиво превосходит дневной. В результате преобладания глобулиновой фракции в крови отмечается умеренное увеличение СОЭ.
