7.6.1.8. Каналопатии
Синдром удлиненного интервала QT
Синдром удлиненного интервала QT (СУИ QT) является известной причиной обмороков и внезапной смерти среди населения в целом и спортсменов в частности, и делится на врожденный и приобретенный (Kochi A. N. et al., 2021). Желудочковая тахикария типа пируэт (torsades de pointes), возникающая при данном синдроме часто провоцируется физическими нагрузками или эмоциональным стрессом. Врожденный синдром СУИ QT встречается примерно у 1 из 2000 новорожденных. Причиной синдрома могут быть различные генные мутации. К настоящему времени известно более 600 типов мутаций генов, дающих название 17 различным типам синдрома. Несмотря на многочисленность и клиническую гетерогенность, за более чем 90 % случаев ВСС ответственны типы I, II и III, причем I тип является наиболее частым (Kochi A. N. et al., 2021).
Диагноз СУИ QT у спортсменов следует заподозрить, если на ЭКГ покоя или на 4-й минуте восстановления после физической нагрузки корригированный интервал, в соответствии с формулой Базетта, составляет ≥470 мс у мужчин и ≥480 мс у женщин. Если корригированный QT-интервал достигает ≥500 мс, спортсмена необходимо отстранить от спортивной деятельности до выяснения причины изменений. В случае отрицательного анамнеза и семейной предрасположенности аритмии необходимо исключить с помощью стресс-тестирования и долгосрочного мониторинга ЭКГ.
С внедрением генетического тестирования границы допуска спортсменов с подозрением на СУИ QT расширились. К факторам риска ВСС при этом относят: врожденную глухоту, рецидивирующие синкопальные состояния вследствие желудочковой тахикардии, семейный анамнез ВСС, длительность интервала QTc>500 мс, АВ-блокаду 2:1, альтернацию зубца T (Farzam K., et al., 2021).
Для оценки вероятности синдрома удлиненного интервала QT хорошо зарекомендовала себя балльная шкала оценки, предложенная P. J. Schwartz et al. (2001). В соответствии с данной шкалой, каждый фактор риска (критерий оценки) или степень его выраженности оценивается определенным количеством баллов:
1) QTc больше 480 мс = 3 балла;
2) QTc от 460 до 479 мс = 2 балла;
3) QTc от 450 до 459 (мужчины) = 1 балл;
4) QTc больше 480 мс после нагрузки на 4-й минуте восстановления = 1 балл;
5) Эпизоды тахикардии torsades de pointes = 2 балла;
6) Альтернация Т-зубца = 1 балл;
7) Зазубрина на зубце Т в 3 отведениях = 1 балла;
8) Клиническая значимая брадикардия = 1 балл;
9) Синкопе при стрессе или нагрузке = 2 балла;
10) Синкопе в покое = 1 балл;
11) Врожденная глухота = 0,5 балла;
12) Члены семьи с диагностированным синдромом удлиненного интервала QT = 1 балл;
13) Необъяснимая внезапная смерть в возрасте до 30 лет среди ближайших родственников = 0,5 балла.
Если суммарное количество баллов меньше или равно 1, это свидетельствует о низкой вероятности СУИ QT, сумма баллов от 2 до 3 говорит об умеренном риске, а результат свыше 3,5 баллов – о высокой вероятности врожденного синдрома удлиненного интервала QT. Лицам с высоким и умеренным риском при наличии клинических признаков показано генетическое тестирование (Schwartz P. J. et al., 2001).
При врожденном синдроме интервала QT его длина может быть нормальной, но с повышенной чувствительностью к действию препаратов, удлиняющих его.
P. J. Schwartz et al. (2001) показали, что физические нагрузки, особенно плавание, были триггером сердечных событий в 68 % случаев при I типе СУИ QT и в 13 % случаев – при II и III типе. Более того, при I типе СУИ QT физические нагрузки во всех 68 % случаев были триггером аритмий. Для II типа основным триггером аритмий были громкие и внезапные слуховые стимулы, а для III типа – сон. Таким образом, лица с СУИ QT I типа подвергаются наибольшему риску жизнеопасных аритмий во время занятий спортом и соревнований.
Считается, что снижение уровня магния в сыворотке крови и дисбаланс между право– и левожелудочковой симпатической иннервацией сердца играют особую роль в патогенезе как врожденного, так и приобретенного СУИ QT. Удлинение интервала QT возможно и при других электролитных нарушениях – гипокалиемии и гипокальциемии.
Отсутствие медикаментозного удлинения интервала QT требует дальнейшего изучения возможной врожденной этиологии. После того как приобретенный СУИ QT установлен, спортивная деятельность должна быть запрещена до устранения основной причины.
Согласно Руководству Европейского общества кардиологов по спортивной кардиологии (Pelliccia А. et al., 2021), лица с симптомным СУИ QT не должны заниматься соревновательными видами спорта. Лицам с I типом СУИ QT не рекомендуется заниматься нагрузками, связанными с погружением в холодную воду, так как гипотермия при этом синдроме связана с повышенным риском аритмий. Общие меры предосторожности включают в себя противопоказания для приема препаратов, удлиняющих интервал QT, профилактику обезвоживания и электролитного дисбаланса.
К препаратам, удлиняющим QT-интервал, относятся (Farzam K., Tivakaran V. S., 2021):
• Антипсихотические препараты: галоперидол, зипразидон, кветиапин, тиоридазин, оланзапин, рисперидон;
• Антиаритмические средства: амиодарон, соталол, дофетилид, прокаинамид, хинидин, флекаинид;
• Антибиотики: макролиды и фторхинолоны;
• Антидепрессанты: амитриптилин, имипрамин, циталопрам;
