ОЛИГОФРЕНИЯ, ИЛИ УМСТВЕННАЯ ОТСТАЛОСТЬ
У старинушки три сына:
Старший умный был детина,
Средний сын и так и сяк,
Младший вовсе был дурак.
П. Ершов
Название «олигофрения» произошло от греческих слов oligos — малый + phren — ум, разум. В сумме получается малоумие. Некоторые считают оба термина обидными в их звучании и предпочитают условно политкорректное «умственная отсталость». Не побоюсь повториться — тот же Фаберже. Автопортрет. Фрагмент. Другой ракурс.
Основное, что объединяет эту группу болезней, — врожденное или приобретенное в раннем возрасте общее недоразвитие психики, и в первую очередь — интеллекта. Одним из первых врожденное слабоумие описал в 1770 году К. Дюфур. Далее, в 1890 году, Ж.-В.-В. Маньян описывает дебильность. Наконец, в 1913 году Э. Крепелин предлагает назвать всю группу врожденного и приобретенного в раннем детстве слабоумия олигофренией.
Причины можно условно поделить на три группы, в тех случаях, когда их вообще возможно указать:
1. Эндогенной природы — это хромосомная патология (болезнь Дауна, синдром Клайнфельтера, синдром Шерешевского-Тернера, трисомия X, синдром XYY), это генетические синдромы с неясным типом наследования (синдром «лицо эльфа», он же синдром Вильямса, он же синдром Вильямса-Бойрена, синдром Де Ланге, или «амстердамская карликовость», синдром Рубинстайна-Тейби, синдром Улльриха), это рецессивная сцепленная с полом умственная отсталость с ломкой Х-хромосомой, или синдром Мартина-Белла. Это наследственные метаболические заболевания, то есть специфические нарушения обмена веществ (фенилкетонурия, гомоцистинурия, нарушение обмена мукополисахаридов — болезнь Гурлер, болезнь Санфилиппо, синдром Хантера).
2. Экзогенной природы, когда на ребенка действовал неблагоприятный фактор внешней среды: нарушение питания матери при беременности, внутриутробные инфекции и интоксикации, иммунологическая несовместимость матери и плода, гипоксия и родовая травма, менингиты и энцефалиты, травмы черепа после родов и т. п. Среди наиболее специфических по клинической картине можно выделить: синдром алкогольного плода, рубеолярная (вызванная вирусом коревой краснухи) олигофрения, олигофрения, связанная с листериозом центральной нервной системы, олигофрения при врожденном сифилисе, олигофрения вследствие внутриутробного токсоплазмоза, олигофрения вследствие эритробластоза (гемолитической болезни новорожденных), вследствие асфиксии и механической родовой травмы, вследствие гидроцефалии, вследствие ранних постнатальных (т. е. послеродовых) инфекционных и инфекционно-аллергических поражений головного мозга.
3. Смешанной эндогенно-экзогенной природы. В основном это три формы: а) микроцефалия, б) краниостеноз и в) гипотиреоидная олигофрения, или кретинизм. К слову, cretin (от искаженного франц. chretien) означает «христианин», так в XV–XVI веках называли жителей французских Альп. Это потом стали замечать, что среди них встречаются слабоумные от рождения люди с желтовато-землистым цветом кожи, с большим языком, запавшей переносицей, грубыми чертами лица и широкими короткими кистями и стопами, очень вялые и неспешные. Прозвище прилипло крепко.
Распространенность олигофрении, по материалам ВОЗ, от 1 до 3 % населения.
По степени интеллектуального дефекта принято различать дебильность (или, согласно политкорректной МКБ-10, легкую умственную отсталость), имбецильность (умеренную и тяжелую умственную отсталость) и идиотию (глубокую умственную отсталость).
Дебильность (от лат. debilis — немощный, неспособный). IQ от 50 до 70. Речь довольно-таки развита, если не считать более или менее выраженного косноязычия. Мышление конкретно-наглядное, способность к абстракции значительно затруднена или отсутствует (поэтому, попросив истолковать смысл пословицы, вы либо не получите ответа, либо будете удивлены незамысловатостью трактовки; Эзоп бы точно удавился). Счет доступен в пределах простых арифметических операций — посчитать сдачу, сложить, отнять, как особое достижение — умножить или поделить. Запас знаний невелик. Также не впечатляет способность этими знаниями распоряжаться. Круг интересов, как правило, ограничен незамысловатыми бытовыми вопросами. Если не присутствует психопатизация[86]с нарушениями поведения, то такие люди довольно неплохо овладевают несложными трудовыми навыками и добросовестно выполняют скучную и монотонную работу, от которой бегут как черт от ладана более интеллектуально одаренные работники. Из девушек так и вовсе получаются идеальные, с точки зрения некоторых мужчин, жены. Возможно, поэтому они несколько реже попадают в поле зрения психиатра.
