Ознакомительная версия. Доступно 12 страниц из 56
При синдроме беспокойных ног нарушается деятельность той части дофаминовой системы, которая регулирует приток афферентных (восходящих) импульсов от проприорецепторов (внутренних рецепторов) конечностей. Большинство клеток спинного мозга получают дофаминергические проекции от небольшой области заднего гипоталамуса (зона А11). Аксоны клеток этой области заканчиваются на задних (чувствительных) рогах спинного мозга. Нормальная работа системы гипоталамус – спинной мозг обеспечивает подавление рефлекторной двигательной активности в ответ на постоянно поступающую информацию от чувствительных рецепторов. Благодаря этому непроизвольная двигательная реакция, «рефлекс», возникает только при сильном раздражении, а не постоянно. При СБН функция этой системы нарушается и двигательные реакции «растормаживаются», но не до такой степени, чтобы человек все время дергал ногами, а до степени появления позыва к движению. Этот позыв сохраняется и во время сна: у больных СБН отмечаются частые стереотипные движения ногами по типу «защитного рефлекса» – сокращения длины конечностей в ответ на раздражение. Такое состояние носит название «синдром периодических движений конечностей во сне» и является частым спутником СБН.
Нарушение деятельности нисходящей дофаминовой системы, выявляемое при СБН, связывают с относительным недостатком нейромедиатора дофамина при этом заболевании. Относительным – поскольку в дневное время уровень дофамина в мозге этих больных достаточный, чтобы симптомы заболевания не проявлялись, но к вечеру в ответ на сигналы внутренних часов выработка мозгового дофамина, в том числе и в зоне А11, снижается, а это приводит к появлению неприятных симптомов.
Причиной нарушения выработки дофамина в мозге при этом синдроме называют генетический дефект обмена железа. Ионы железа необходимы для образования дофамина из аминокислоты тирозина, кроме того, железо нужно для правильного функционирования дофаминовых рецепторов. До 60 % случаев СБН имеют наследственный характер. Скорее всего, в развитии этого заболевания участвуют гены, которые кодируют различные белки, вовлеченные в обмен железа в организме, – это MEIS1 (обеспечивает синтез белка ферритина, который отвечает за хранение железа в клетке) и BTBD9 (отвечает за регуляторный протеин обмена железа 2-го типа, участвует в процессах нейропластичности). Также у больных СБН часто встречаются изменения в других генах, таких как MAP2K5/SKOR1 и PTPRD. В четко очерченных семейных случаях синдрома выделены специфические гены RSL1, RSL2, RSL3, RSL4, RSL5, RSL6, функция которых пока не известна.
Несмотря на головоломный механизм, объясняющий возникновение проявлений этого заболевания, лечится оно очень неплохо. Больные, годами мучавшиеся невозможностью уснуть из-за «сводящих с ума» ощущений в ногах, после приема всего половины таблетки агониста (стимулятора) дофаминовых рецепторов начинают новую жизнь. Этот препарат повышает активность дофаминовой системы А11, подавляющей потребность в движениях, и неприятные ощущения уходят. Синдром беспокойных ног является одним из немногих неврологических заболеваний, которые действительно можно вылечить. В тех случаях, когда доказано, что причиной развития данного состояния является дефицит железа (это бывает, например, при беременности, до 25 % женщин в этот период имеют неприятные ощущения в ногах), можно просто восполнить этот дефицит, принимая любой препарат железа. Другие лекарственные средства, такие как противоэпилептический препарат прегабалин, также оказались эффективны для лечения такого состояния. Тем не менее сейчас сформировалось представление о том, что на «пустом месте» СБН не возникает. Если неприятные ощущения проявляются на фоне очевидной нехватки железа, то, по-видимому, у человека изначально имелись предпосылки в виде дефектности генов, участвующих в процессах обмена железа в ЦНС.
Отдельной формой расстройств сна, всегда вызывающей интерес как у профессионалов, так и у публики, являются так называемые парасомнии. Это слово пришло к нам сразу из двух языков. По-гречески «пара» – около, по-латыни «сомнус» – сон. Парасомнии представляют группу самых разных расстройств, которые объединяет связь со сном: все они возникают только в связи с состоянием сна. Самой известной формой парасомнии является снохождение, или лунатизм. Обычно снохождение возникает через 1–2 часа после засыпания. Человек встает, совершает какие-то осмысленные с виду действия – начинает чем-то заниматься или идет в другую комнату. Глаза во время эпизода снохождения открыты, сомнамбула обходит препятствия и совершает довольно сложные движения, например берет хлеб, достает масло из холодильника и делает себе бутерброд. Описаны случаи, когда в состоянии снохождения люди садились в машину и уезжали в другой город. Хождение может сопровождаться бормотанием – членораздельным или непонятным.
Илья Ильич Мечников, выдающийся русский биолог, лауреат Нобелевской премии в программной книге «Этюды оптимизма», описывая состояние лунатизма, отмечает, что больные большей частью повторяют действия своей повседневной жизни, к которым у них выработана бессознательная привычка. «Мастеровые выполняют ручную работу: швеи шьют, прислуга чистит обувь и одежду, накрывает на стол и т. д. Люди более высокой культуры предаются той умственной работе, к которой они всего привычнее. Наблюдали, что духовные лица в сомнамбулическом состоянии сочиняли проповеди, перечитывали их и поправляли ошибки слога и правописания».
Особенностью снохождения является и то, что человек, совершающий эти сложные действия, наутро о них ничего не помнит. С удивлением он может проснуться в чужой постели, в которую перешел во время ночных блужданий. В связи с такой особенностью снохождения не так давно даже появился термин «секссомния» – действия сексуального характера, которые могли производиться в состоянии снохождения без осознания их. Интерес к этой форме парасомний был инспирирован несколькими судебными процессами, когда защита пыталась доказать, что во время совершения преступления их клиент находился в состоянии снохождения, а значит, не отдавал себе отчета о происходящем. Такая позиция описана еще и в романе английского писателя Уилки Коллинза «Лунный камень», когда литературный герой, утомленный болезнью и одурманенный настойкой опия, в состоянии снохождения ночью уносит и прячет ценный бриллиант.
Истории о лунатиках-убийцах становятся темой таблоидов. Наиболее известные случаи описала психолог-сомнолог Розалинд Картрайт. Она участвовала в двух судебно-медицинских освидетельствованиях лунатиков-убийц и настаивала на невиновности обоих. Вот описания этих случаев. Канадский безработный Кен Паркс был в замечательных отношениях с родителями жены (теща называла его «мой нежный великан»), но в ночь на 23 мая 1987 г. во сне сел за руль и проехал 20 с лишним километров до их дома, где избил тестя и убил тещу. Американец Скотт Фалатер, мормон и примерный семьянин, ночью 16 января 1997 г. во сне нанес своей жене 44 ножевых ранения и утопил ее тело в бассейне. Для обоих доктор Картрайт составляла семейное древо с историей расстройств, связанных со сном. Паркс был оправдан судом, Фалатер – приговорен к пожизненному заключению за предумышленное убийство.
Ознакомительная версия. Доступно 12 страниц из 56
