При первичном диагностировании аутоиммунного заболевания пациентов, особенно молодых, чаще всего беспокоит хронический характер патологии. Но доступные нам методы лечения шагнули далеко вперед: сейчас мы можем останавливать развитие почти всех аутоиммунных заболеваний, обеспечивая хорошее качество жизни тем, кто от них страдает. Только в некоторых случаях, таких как диабет 1-го типа или аутоиммунный тиреоидит, диагноз ставится, когда орган уже необратимо поврежден. На сегодняшний день не существует лечения, обеспечивающего полное выздоровление, перепрограммирования иммунной системы и гарантий, что она больше не совершит ошибок. Еще несколько лет назад терапия основывалась на узконаправленных иммунодепрессантах, таких как глюкокортикоиды (обычно называемыми кортизонами из-за сходства с гормоном кортизол), которые подавляли активность иммунной системы для снижения негативного влияния, и нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП). С недавнего времени стали использовать и более современные биологические препараты, которые произвели революцию в лечении многих патологий, включая и аутоиммунные. Эти лекарства являются белками, чаще всего – антителами, полученными из живых организмов и модифицированными в лаборатории, чтобы быть активными против одной конкретной цели (и поэтому называемые моноклональными), отобранные на основе знаний о механизмах возникновения заболевания, таких, например, как ошибка иммунной системы. Биологические препараты являются великолепным примером результатов трансляционных исследований, наблюдений «у постели больного», которые подтвердились лабораторными данными (например ролью ФНО-альфа) с помощью молекулярной биологии, которая позволила произвести антитела против желаемой цели. Молекулы биологических препаратов имеют размер, который не позволяет им проникать в клетки, и поэтому их терапевтические мишени расположены на поверхности клеток[10]. По той же самой причине они будут деактивированы пищеварительной системой и поэтому не могут приниматься перорально, только подкожно и внутривенно.
Для любого пациента необходимо выбирать лучший препарат из имеющихся в наличии, исходя из соотношения пользы – риска в каждом конкретном случае. Большая часть такой терапии – иммуносупрессивная, и лечение продолжается долгое время, иногда даже десятилетиями: с одной стороны, она держит под контролем и излечивает болезнь, снижая действие иммунной системы, с другой, она делает ее менее «разумной» и неизбежно подвергает наш организм большому риску инфекций (но не раку, как ошибочно считалось в прошлом и как, к сожалению, все еще пишут на некоторых интернет-сайтах). Чтобы частично противостоять этому побочному эффекту, используются так называемые иммуномодулирующие препараты, которые контролируют иммунную систему без значительного повышения риска инфекции, как, например, гидроксихлорохин, лекарство, когда-то используемое для лечения малярии, а сегодня лежащее в основе терапии СКВ и недавно продемонстрировавшее эффективность также и против коронавирусной инфекции[11].
В НАСТОЯЩЕЕ ВРЕМЯ ПОДАВЛЯЮЩЕЕ БОЛЬШИНСТВО ЛЮДЕЙ С АУТОИММУННЫМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ МОГУТ ВЕСТИ СОВЕРШЕННО НОРМАЛЬНЫЙ ОБРАЗ ЖИЗНИ, ХОТЯ ДОЛЖНЫ УЧИТЫВАТЬ НЕОБХОДИМОСТЬ ПРИЕМА БОЛЬШОГО КОЛИЧЕСТВА ЛЕКАРСТВ РАЗНЫХ ВИДОВ.
Обнадеживающим в этом случае является еще и тот факт, что, если всего несколько лет назад специалисты отговаривали женщин с СКВ или ревматоидным артритом от попыток забеременеть – сегодня все изменилось. Да, очень важно выбирать вместе с врачом правильное время для зачатия, потому что аутоиммунные заболевания подвержены циклам с периодами ремиссии и активности, и поэтому беременность, начавшаяся в фазе низкой активности или во время ремиссии болезни, имеет такую же вероятность успешного завершения, как и у любой другой женщины. Также известно, что выживаемость больных СКВ значительно увеличилась за последние сорок лет.
Давайте теперь поближе рассмотрим некоторые аутоиммунные заболевания, сложную и разнообразную вселенную, полную характеристик, в которых еще только предстоит разобраться: прогресс исследований и наших знаний дает понимание, что некоторые патологии, причины которых мы еще плохо понимаем (например нарколепсия, заболевание, характеризуемое неконтролируемыми приступами сна, одна из нескольких последних болезней, приписанных к этой группе), имеют в своей основе аутоиммунные реакции, и IRCCS Humanitas посвящен болезням иммунной системы.
Симптомы, течение и прогнозы аутоиммунных заболеваний сильно отличаются в зависимости от конкретной патологии; условно, как я уже сказал, можно разделить аутоиммунные или хронические воспалительные заболевания на две большие группы: органоспецифические и системные. Последние, в свою очередь, включают артриты, ревматические заболевания, васкулиты и нейродегенеративные заболевания. Из всех зарегистрированных на сегодня болезней, здесь мы обсудим те, которые явно преобладают у женщин (СКВ, ревматоидный артрит и рассеянный склероз); те, которые в равной мере поражают и мужчин, и женщин, хотя и с разницей в течении (как, например, в случае с псориазом), и, наконец, те аутоиммунные заболевания, которые чаще встречаются у мужчин, например диабет 1-го типа.
Органоспецифические заболевания
Аутоиммунные органоспецифические патологии – болезни, при которых иммунная система нападает на определенный орган или ткань, вызывая сбой в его работе.
Аутоиммунный тиреоидит Хашимото
Это наиболее распространенное аутоиммунное заболевание, поражающее только один орган; своим названием, кроме механизма поражения щитовидной железы, оно обязано японскому врачу, который первым описал ее в 1912 году. Та самая болезнь, которая поразила американскую супермодель Джиджи Хадид: в конце 2016 года, после постоянных негативных комментариев, авторы которых доказывали, что она употребляет наркотики, ссылаясь на постоянные изменения веса модели, Хадид раскрыла их причину в «Твиттере», положив конец сплетням. Аутоиммунный тиреоидит снижает работоспособность щитовидной железы (гипотиреоз), что приводит к ряду проблем, среди которых усталость, депрессия и увеличение веса. Модель говорила, что несколько лет лечилась надлежащим образом, стараясь «убрать эти симптомы», что позволяло ей с гордостью выступать на подиумах. Та же болезнь поражала и других знаменитостей: например актрису Зои Салдана, исполнительницу роли Гаморы из «Стражей Галактики», а также героиню фильмов «Мстители» и «Звездный путь» и кумира молодежи, певицу и актрису Викторию Джастис.
Наличие этой патологии увеличивает в пять раз риск развития других форм аутоиммунного или хронического воспаления, в частности, витилиго, ревматоидного артрита, целиакии, сахарного диабета 1-го типа, рассеянного склероза или СКВ. Это касается также и других аутоиммунных заболеваний: они связаны схожим сценарием и требуют периодического контроля и клинического мониторинга в специализированных центрах, которые имеют в распоряжении необходимые знания и программы для полноценного ухода за пациентами.