Это само по себе достаточно плохо, но время от времени группа прионов становится слишком большой и разделяется на две части. Когда это происходит, скорость превращения хороших прионов в плохие удваивается, так как каждая половина дрейфует в свою сторону и отдельно заражает новые прионы. После следующей стадии роста образуются четыре группы смертоносных прионов, затем восемь, и так далее. Иными словами, прионы вступают в медленную цепную реакцию. Конечный результат – растущее по экспоненте количество прионных «вампиров», множество мертвых нейронов и губчатых дыр (34).
Большинство ученых отвергли прионы как смутную и вымышленную конструкцию, называя их «словом на букву П».
Прионная теория также помогла объяснить происхождение куру. В отличие от куру, болезнь Крейцфельда – Якоба появляется в этнических группах по всему миру. Она обычно начинается с мутации гена в мозгу жертвы, что приводит к спонтанной выработке плохих прионов. Где-то в 1900 году на востоке Новой Гвинеи появился некий туземец с болезнью Крейцфельда – Якоба, поразившей его мозжечок, а несчастные члены семьи потом съели его мозг. (Прионы действительно устойчивы к тепловой обработке и пищеварительным процессам и могут преодолевать гематоэнцефалический барьер.) В результате их мозг оказался зараженным, и они умерли.
В свою очередь они оказались съеденными, что привело к заражению еще большего количества людей, которые в итоге сами оказались съеденными, и так далее. В итоге они стали называть убийственную болезнь куру. Обратите внимание, что не каннибализм как таковой стал причиной болезни; поедание мозгов само по себе не смертельно. Причиной несчастья стало съедение «нулевого пациента». Те самые белки, которые стремились получить женщины форе во время заупокойных пиршеств, в конце концов убивали их.
С 1980-х годов исследование прионов приобрело дополнительное значение. Вспышка эпидемии «коровьего бешенства» в 1990-х годах фактически была вспышкой куру среди крупного рогатого скота. Британские фермеры кормили коров фуражом с размолотыми мозгами других коров, имевших прионную болезнь, а потом инфекция распространялась на людей, которые употребляли говядину. (Прусинер не случайно получил Нобелевскую премию за прионные исследования в 1997 году, сразу же после эпидемии коровьего бешенства.) Увы, некоторые люди до сих пор могут быть носителями латентных смертоносных прионов, оставшихся после эпидемии коровьего бешенства.
Недавно прионные исследования пересеклись с другим важным направлением неврологии. Узловатые белковые бляшки в мозгу жертв куру растут и распространяются во многом так же, как белковые бляшки в мозгу людей с болезнью Альцгеймера, Паркинсона и другими нейродегенеративными заболеваниями: сначала заражают здоровые белки, а потом собираются в группы, которые отравляют нейроны и нарушают работу синапсов. (Есть свидетельства, что бляшки при болезни Альцгеймера особенно нуждаются в присутствии нормальных прионных белков, чтобы причинять ущерб.)
К счастью, вы не можете «заразиться» болезнью Альцгеймера или Паркинсона. Но если другие ученые смогут воспользоваться данными прионных исследований для замедления или даже излечения этих болезней, это будет неоценимой помощью для шести миллионов человек только в США и заметно увеличит продолжительность жизни. Тогда мы, несомненно, увидим новые Нобелевские премии.
Сам Гайдушек обратил внимание на связь между куру и болезнью Альцгеймера еще десятки лет назад, но не стал исследовать ее. Фактически после получения Нобелевской премии он стал гораздо более апатичным. Он по-прежнему выступал с лекциями по всему миру и иногда совершал вылазки – даже в Сибирь – для изучения экзотических заболеваний. Но после того как он набрал вес (сброшенный на Новой Гвинее много лет назад), то значительно сбавил обороты и проводил большую часть времени дома с приемными детьми.
В 1989 году полиция Мэриленда начала расследование против Гайдушека по обвинению в сексуальных домогательствах. ФБР подключилось в 1995 году, когда агенты начали проверять его опубликованные дневники и полевые заметки. Многие места вызывали у них подозрения. Но все описания были расплывчатыми, а кроме того, относились к событиям на Новой Гвинее. Поэтому агенты ФБР начали расспрашивать его приемных сыновей и наконец нашли одного, утверждавшего, что Гайдушек состоял с ним в связи в Мэриленде. (Другие выступили позднее.)
Перед Пасхой 1996 года, когда растолстевший и чувствовавший себя разбитым после многочасового перелета Гайдушек подъехал к своему дому после конференции в Словакии, посвященной коровьему бешенству, несколько полицейских автомобилей выкатились из укрытия под вой сирен и вспышки красно-синих маячков. Арестованный и отправленный за решетку по обвинению в «развратных действиях», Гайдушек клеймил своих обвинителей как «мстительных завистников… возможно, психопатов». Но в конце концов признал свою вину и отсидел восемь месяцев (35).
После окончания тюремного срока Гайдушек уехал в Европу. Он проводил лето в Париже и Амстердаме и зимовал на севере Норвегии, предпочитая нескончаемую ночь и одиночество. В 2008 году, такой же несломленный и одинокий, он умер в номере гостиницы в Тромсе, где провел свои последние дни.
Куру поражает мозг весьма сходным образом с болезнью Альцгеймера и болезнью Паркинсона.
Он оставил неоднозначное наследие. Гайдушек был одним из выдающихся неврологов своей эпохи: он познакомил мир с совершенно новой болезнью мозга, а его эксперименты на мозге обезьян (вместе с исследованиями Прусинера) открыли целое неизвестное царство «не вполне живых» биологических объектов. Он также доказал, что переносчики инфекции могут годами таиться внутри мозга, прежде чем вступить в действие. Тогда эта идея казалась непостижимой, но она предвосхитила открытие долгого латентного периода у вируса СПИД.
Гайдушек упорнее всех остальных старался помогать жертвам жестокой болезни, и она до сих пор остается единственной, кроме оспы, от которой когда-либо избавилось человечество: с 1977 года от куру умерло 2500 человек, но после 2005 года не было отмечено ни одного смертельного случая. Но несмотря на свои усилия по спасению общины форе, Гайдушек явно охотился за ее наиболее уязвимыми членами. Более того, невзирая на слезы и пот, его исследования мозга не спасли ни одного человека; миссионеры и патрули в основном прекратили каннибализм еще до его прибытия, а все остальные жертвы куру умерли. В конечном счете неврология оказалась бессильной, и даже в наши дни большинство людей из общины форе убеждены, что причиной куру были колдовские чары.
Но возможно, это слишком пессимистичное мнение: жертвы куру умерли не напрасно. Биологические исследования легли в основу более обширных и качественных работ, и благодаря этим жертвам мы теперь знаем, что куру поражает мозг весьма сходным образом с болезнью Альцгеймера, болезнью Паркинсона и другими распространенными недугами преклонного возраста.
Поэтому возможно, что «самая редкая болезнь в мире» скрывает находки, которые позволят уберечь от распада мозг миллионов людей во всем мире. Если это так, то форе запомнятся нам вместе с именами выдающихся ученых, которые исследовали их мозг. И по мере того как неврология расширяет свои горизонты и выясняет, каким образом крошечные нейронные контуры в нашем мозге приводят к зарождению высших эмоций и побуждений, возможно, даже противоречивые желания таких людей, как Д. Карлтон Гайдушек, станут понятнее для нас.
