дисциплине делают его неподходящим для нормальной детской среды, несмотря на хороший интеллект. Несоответствие интеллектуальных и двигательных способностей, диссоциация между аффектами и их двигательными выражениями, между вниманием и соответствующими двигательными установками, недостаточность свойственных норме автоматизмов, непроницаемость маскообразного лица, неуклюжесть питекоидной фигуры, неловкость всех целевых движений – все эти особенности делают личность больного странной и необычной.
Таким образом, мы имеем мальчика с нормальным интеллектом, некоторыми уклонениями аффективной сферы и ясно выраженною двигательною недостаточностью при отсутствии указаний на пирамидные расстройства. Резкое ослабление мимики и жестов, защитных и ассоциированных автоматических движений, несомненно, указывает на расстройство функции экстрапирамидальных моторных систем. Неловкость, медленность движений, слабость спинных мышц, питекоидная фигура также соответствуют выпадению экстрапирамидального компонента движений. Слабость мышц туловища и изменение походки при сравнительно лучшем в функциональном отношении состоянии рук (стояние на голове при помощи рук, возможность писать и проч.) могут быть объяснены или соматотопическими особенностями поражения, или еще тем обстоятельством, что выпадение экстрапирамидального компонента по существу больше должно отразиться на туловище и ногах, чем на руках, так как в иннервации последних принимает большее участие сохранившийся корковый компонент. Интересно в нашем случае изменение походки в смысле преобладания сгибательных механизмов, что также может быть объяснено выключением экстрапирамидальной иннервации, которая по Шеррингтону преимущественно имеет отношение к экстензорам; таким образом, наблюдаемое в нашем случае изменение походки можно рассматривать как следствие известного изменения Walking Reflex вследствие экстрапирамидальной недостаточности.
Итак, имеющиеся у нашего больного особенности двигательных функций объясняются поражением экстрапирамидальных механизмов, выраженным в довольно чистом и изолированном виде. Более точная локализация без аутопсии при сложности экстрапирамидальных систем и их взаимоотношений едва ли является возможной.
Вопрос об этиологии весьма труден. Нельзя всецело исключить возможность дегенеративного происхождения данного страдания (на что можно видеть указание в тяжелой наследственности нашего больного), но, имея в виду начало болезни (припадки с развитием последующих неврологических симптомов, частью сгладившихся благодаря компенсаторным способностям растущего организма), трудно отрицать экзогенный момент. Мы склонны к предположению, что наш случай относится к частичным инфантильным склерозам Striati в смысле Шольца, который, между прочим, в этиологии этих поражений придает значение экзогенным факторам.
Об эпилепсии и эпилептоиде
П. Б. Ганнушкин
Вопрос об эпилепсии или, правильнее говоря, об эпилепсиях, несмотря на свою давность, до сих пор является очень спорным и даже во многих принципиальных своих сторонах – совершенно нерешенным; его вновь пересматривают (Крепелин), ставят программным на специальных съездах (Рейхардт), наконец, пишут обзоры (Грулле) той громадной литературы, которая выходит по данному вопросу. Конечно, спорные и неясные пункты могут быть сколько-нибудь определенно разрешены только достаточно большим, при этом правильно оцененным и прослеженным клиническим материалом – однако некоторые разногласия и недоразумения по вопросу об эпилепсии, думается нам, происходят от слишком произвольного и не вполне отчетливого пользования терминами: эпилепсия и эпилептоид, эпилептический характер и эпилептическое слабоумие и т. п. Вот на некоторых наиболее острых сторонах клинического учения об эпилепсии мы бы и хотели остановиться.
Первым пунктом мы бы поставили вопрос о припадках, о патогномоническом значении так называемых эпилептических и истерических припадков. Конечно, клиническое значение тех и других и сейчас остается в достаточной мере различным, но далеко не в той степени, как это принималось раньше. Чем богаче опыт клинициста-психиатра (особенно если иметь в виду опыт, принесенный нам войной и революцией с их громадным количеством травматической, контузионной «истерии», с такими психическими травмами, которые совершенно непосильны человеческому сознанию ни по их интенсивности, ни по их длительности), тем труднее делается, а подчас и совершенно невозможен дифференциальный диагноз отдельного припадка. Все решительно признаки, которыми при этом диагнозе обычно руководствуется клиника, при проверке их на большом материале получают очень относительное и условное значение. Основным, решающим моментом для диагноза болезни оказывается не припадочное состояние, а доприпадочные данные, течение и исход болезни. Правда, в типичных случаях припадки, с одной стороны эпилептические и с другой – истерические, во всех своих подробностях совершенно непохожи одни на другие; все же при теперешнем клиническом опыте можно с достаточной определенностью утверждать, что припадочные состояния того и другого порядка могут встречаться и встречаются при самых разнообразных душевных заболеваниях. Что касается истерических припадочных состояний в широком смысле слова или, как теперь некоторые психиатры выражаются, истерических реакций, то по отношению к ним все давно считается установленным, что эти реакции наблюдаются (не предрешая наличностью своего клинического диагноза) и при разных психопатиях (истерия, как известный тип конституции, циклотимия, неустойчивость и т. д.), и при прогредиентных формах (генуинная эпилепсия, шизофрения), и, наконец, при органических заболеваниях головного мозга (прогрессивный паралич, сифилис головного мозга, артериосклероз, опухоли и т. д.); наличность истерического припадка, истерической реакции еще далеко не предрешает наличности истерической конституции («истерического характера»). Совершенно точно так же можно определенно говорить, что и эпилептический типичный припадок наблюдается при всевозможных болезнях; только эти болезни, если иметь в виду относительную частоту при них эпилептических припадков, нужно назвать в обратном порядке, начавши с органических заболеваний, продолжая указанными прогредиентными формами и заканчивая конституциональными психопатиями. Последнее обстоятельство, т. е. возможность настоящих типичных эпилептических припадков при психопатиях разного рода (Оппенгейм, Братц, Крепелин и мн. др.), мы особенно подчеркиваем.
Второй пункт – это вопрос об эпилептическом характере или эпилептическом слабоумии. Генуинная, идиопатическая эпилепсия как болезненный процесс, как прогредиентное душевное заболевание приводит в своем течении как болезни рано или поздно к определенному исходному состоянию. Это исходное состояние характерно, почти специфично для генуинной эпилепсии. В этом отношении между генуинной эпилепсией и шизофренией может быть проведена полная параллель: и эпилептическое исходное состояние, и шизофреническое в типичных случаях настолько определенны, что диагноз заболевания может быть установлен с необходимой точностью по соответствующему статусу. Психическая картина эпилептического исходного состояния изучена и описана во всех подробностях уже очень давно, и нет никакой надобности останавливаться на этой картине. Одним из постоянных и основных компонентов этой картины является ослабление интеллекта, слабоумие; вот почему, думается нам, говоря об эпилептическом исходном состоянии, следует говорить об эпилептическом слабоумии и, напротив, не следует говорить об эпилептическом характере, – и это по двум основаниям: во-первых, когда говорят о характере, то всегда имеются в виду не нажитые, не приобретенные в течение жизни и тем более в течение болезни, а врожденные свойства психики; во-вторых, в понятие о характере совершенно не входит в виде необходимого условия упадок интеллекта, т. е. слабоумие.
Эпилептическое слабоумие как исход генуинной эпилепсии в достаточной мере специфично; в то же время если не аналогичная, то во всяком случае близкая к этому эпилептическому слабоумию психика встречается при целом ряде душевных
