субстанция мозга теряет около 60 % допаминергических нейронов. Из этого следует, что чрезвычайно важной задачей, стоящей перед исследователями, является поиск методов ранней диагностики болезни, и, что еще более существенно, новых медикаментов, своевременно предотвращающих массовую гибель нейронов, с тем, чтобы гарантировать больным успешную каузальную и нейропротективную (направленную на сохранение и повышение жизнеспособности и выживаемости нейронов) терапию.
Чрезвычайно важным является вопрос, когда же начинается процесс гибели нейронов, т. е. сколько времени проходит до того момента, когда 60 % допаминергических клеток мозга уже навсегда потеряны? В зависимости от того, какой метод обследования взят за основу, этот период может колебаться между 5 и 40 годами. На принципе экстраполяции РЕТ-обследований (позитронно-эмиссионной томографии) ученые исходят из продолжительности латентного (скрытого) периода течения болезни в 5 лет. Взяв за основу постмортальные исследования, можно предположить, что скрытый активный дегенеративный процесс продолжается около 8 лет. Другими словами, необходимость более ранней диагностики заболевания абсолютно очевидна.
ТАКИЕ ОБЩЕИЗВЕСТНЫЕ СИМПТОМЫ, КАК НАПРЯЖЕНИЕ МЫШЦ, ШЕЙНО-ПЛЕЧЕВОЙ ОБЛАСТИ И ИЗМЕНЕНИЕ ПОЧЕРКА, – ЭТО СЕРЬЕЗНЫЙ ПОВОД ДЛЯ ОБРАЩЕНИЯ К ВРАЧУ.
Некоторые невропатологи и нейрохимики исходят из того, что первоначальный показатель «смертности» нейронов достаточно низок, и лишь со временем начинает экспоненциально возрастать.
Тем не менее, до сегодняшнего дня постановка диагноза БП невозможна до проявления клинических симптомов, хотя такие ранние «звоночки» как напряжение мышц шейно-плечевой области и изменение почерка общеизвестны. Контроль за динамикой нарушения моторных функций или регулярные РЕТ-обследования, очевидно, могли бы сыграть свою роль в ранней диагностике, Однако эти мероприятия неосуществимы ни с практической, ни с финансовой точки зрения.
Атипичные формы синдрома паркинсонизма
Учитывая сложность этиопатогенеза, связанную с многообразием форм синдрома паркинсонизма, ученые пытаются систематизировать заболевания, которые часто принимают или повторяют симптомы БП.
Одной из таких групп являются атипичные формы синдрома паркинсонизма, к которым относятся такие заболевания как мультисистемная атрофия (MCA), прогрессивный супрануклеарный паралич (синдром Стил-Ричардсона-Ольшевского) или кортикобазальная дегенерация (КБД). Причины, протекание и терапия атипичных синдромов паркинсонизма существенно отличаются от таковых при БП, поэтому решающую роль в успехе лечения, как уже упоминалось, играет точная постановка диагноза.
При мультисистемной атрофии (MCA) происходит дегенерация нервных клеток определённых участков мозга. Для MCA характерны такие типичные симптомы паркинсонизма как тремор и замедленность первоначальных движений. Однако уже на ранних стадиях заболевания появляются и другие нарушения: проблемы с мочевым пузырём или неспособность к мочеиспусканию, недержание мочи; постуральная или ортостатическая гипотензия, приводящая к головокружению или обмороку в положении стоя. Для мужчин первым признаком может служить эректильная дисфункция. Особенно при вставании из положения сидя или лежа отмечается резкое падение кровяного давления, зачастую ведущие к потере сознания (синкопе). Подобные явления встречаются и при БП, однако они менее выражены и проявляются в прогрессивной стадии заболевания.
Кроме того, при MCA отмечаются изменения в мозжечке, ведущие к нарушениям мелкой моторики и проблемам с целенаправленными движениями, характеризующимися нескоординированностью и неловкостью. Основные отличия мультисистемной атрофии от БП – неэффективность или нестойкость эффекта лечения медикаментом Levodopa, отсутствие тремора покоя, наличие симптомов вегетативной недостаточности, признаков поражения отделов мозжечка и пирамидных знаков.
Чаще всего MCA диагностируется у пациентов старше 60 лет. Причины ее возникновения неизвестны. На снимках МРТ зачастую отмечаются изменения в области мозжечка и базальных ганглий. Помощь в постановке диагноза может оказать обследование с помощью позитронно-эмиссионной томографии. Медикаменты, применяемые при БП, способны лишь в редких случаях привести к улучшению моторики, и то лишь в первые два года с момента заболевания. Тем не менее, не стоит исключать попытку терапии с помощью L-dopa в более высокой дозировке. Некоторые пациенты хорошо реагируют на лечение препаратом Amantadin. В дальнейшем проводится симптоматическая терапия, поддерживаемая регулярными занятиями оздоровительной гимнастикой.
Еще одной атипичной формой синдрома паркинсонизма является прогрессивный супрануклеарный паралич (ПСП) или прогрессирующий супрануклеарный парез взора (ПСПВ) – редкая спорадическая болезнь, которая характеризуется дегенерацией различных групп нейронов. Заболевание названо синдромом Стил-Ричардсона-Ольшевского в честь впервые описавших ее исследователей Дж. Стила, К. Ричардсона и Д. Ольшевского в 1964 г. Причина болезни неизвестна. У мужчин она встречается чаще, чем у женщин и возникает, в основном, у людей среднего и пожилого возроста.
Это заболевание характеризуется скоплением тау-белков в астроцитах, нейрональных отростках и нейронах и, как результат, снижением концентрации нейротрансмиттеров допамина, ацетилхолина, норадреналина, гамма-аминомасляной кислоты и серотонина.
Поражение клеток головного мозга, управляющих движениями глаз, проявляется характерным симптомом ПСП: больные испытывают затруднения при попытке смотреть вниз, иногда вверх. В прогрессирующей стадии взгляд кажется «застывшим», а движения глаз становятся практически невозможными. Это приводит к серьезным и постоянным проблемам с балансом тела, нарушениям при ходьбе, частым падениям.
Эффект от лечения пациентов препаратами предшественниками допамина, например, L-dopa, незначителен и не приводит к существенному смягчению симптомов, которое наблюдается у пациентов с БП.
К атипичным формам относится и кортикобазальная дегенерация (КБД) – редкое дегенеративное заболевание центральной нервной системы, характеризующееся асимметричным поражением лобно-теменных отделов коры больших полушарий и базальных ганглиев. Впервые КБД описана Ребайц с коллегами в 1967 г. как «кортикодентатонигреальная дегенерация с нейрональной ахромазией». Однако пристальное внимание начала привлекать только с 80-х гг. прошлого столетия. Причины заболевания неизвестны. КБД чаще всего возникает в среднем или пожилом возрасте, с одинаковой частотой у представителей обоих полов. Выраженные брадикардия и ригидность могут имитировать болезнь Паркинсона. Нетипичным для БП является более выраженная симптоматика на одной половине тела. Кортикобазальная дегенерация отличается наличием выраженной апраксии (нарушение целенаправленных движений и действий), нарушениями кортикальных сенсорных функций, дистонией, тремором и миоклонусом (внезапное, короткое вздрагивание мышцы), деменцией и плохим эффектом на лечение леводопой. Указанные выше явления ведут к прогрессирующей неспособности самостоятельно справляться с повседневными обязанностями. Больной теряет возможность управлять последовательными и координированными движениями, и даже такие простейшие операции как, например, приготовление кофе, становятся для него невыполнимыми. В редких случаях наблюдается так называемое alien-limb явление, при котором возникает ощущение отчуждения собственного тела или его частей, например, становится невозможным координация «бесполезной конечности». Для определения заболевания показаны MPT-обследования, однако достоверный диагноз возможен лишь при аутопсии. Хотя большинству больным применение терапии с противопаркинсоническими средствами не приносит успеха, она, тем не менее, оправдана, поскольку специфической терапии этого заболевания не существует.
К другой большой группе синдрома паркинсонизма причисляются секундарные, или вторичные заболевания, обусловленные не нейродегенеративными аномалиями, а другими причинами, такими, например, как нарушение кровообращения мозга (васкулярный, или сосудистый синдром паркинсонизма), хроническая гидроцефалия, воспалительные заболевания, применяемые медикаменты, а также травмы (паркинсонизм боксеров).
Сосудистый паркинсонизм – относительно редкий вариант вторичного (симптоматического) паркинсонизма, вызываемый ишемическим или геморрагическим поражением базальных ганглиев, среднего мозга и (или) их связей с лобными долями.
При васкулярном, или
