А существуют ли другие виды функциональной дистонии?
Классический вид этого расстройства – писчий спазм музыкантов. Руки пианистов или скрипачей часто подвержены этому заболеванию. Губы флейтиста или трубача иногда тоже бывают настолько сильно спазмированы, что им не удается сформировать ни одного звука. И это заболевание не является редкостью. Нередко случается, что профессиональные музыканты вынуждены оставить свою карьеру вследствие функциональной дистонии. Когда знаменитому Роберту Шуману было двадцать лет, он слыл весьма способным и подающим большие надежды пианистом. Но он настолько много работал, что у него, по-видимому, возникла дистония третьего пальца правой руки, в результате чего ему пришлось отказаться от карьеры пианиста-виртуоза. Он блестяще справился со своей проблемой, посвятив свою жизнь сочинению музыки. Шуман даже написал широко известное произведение – свою знаменитую токкату, которую можно сыграть без участия этого третьего пальца. Однако это заболевание встречается не только среди писателей и музыкантов, также парикмахеры иногда сталкиваются с нарушением двигательной активности кисти рук, которая им мешает осуществлять профессиональную деятельность.
А что же объединяет такие разные действия, как письмо, игра на музыкальном инструменте или стрижка волос?
Общее у всех них заключается в бесконечном повторении точных и однообразных жестов. Повторение, как известно, является основой выработки навыков, например музыкальных. А мозг – это пластичный орган, и это многократное повторение модифицирует мозговую деятельность, способствуя обучению и формированию навыков. Например, нам известно, что область коры, ответственная за контроль над руками, может увеличиваться у музыкантов, которые много практикуют. В случае функциональной дистонии зона пластичности расширяется, захватывая несоответствующие ей участки мозга.
А известно ли, какие механизмы пластичности мозга выходят из строя при возникновении писчего спазма?
Приведу пример. Различные части тела контролируются разными отделами коры головного мозга. Таким образом, на коре головного мозга имеется нечто вроде карты человеческого тела, которая называется homunculus («маленький человечек» в переводе с латинского). В нормальном состоянии пальцы отдельно представлены на поверхности коры. Например, мизинец находится на некотором расстоянии от большого пальца (рисунок 35), и именно поэтому мы можем шевелить сначала одним пальцем, а потом другим. У пациентов, страдающих функциональной дистонией руки, зоны коры, представляющие разные пальцы, накладываются друг на друга и сливаются. Именно совмещение зон, приводящее к утрате способности мозга различать пальцы, свойственной ему в нормальном состоянии, является причиной писчего спазма. Вы хотите сделать движение тем или иным пальцем, а вместо этого общий спазм охватывает кисть руки.
Но с другой стороны, многие люди пишут и не испытывают при этом никаких беспокойств и не имеют писчего спазма. Почему?
Рис. 35. В нормальном состоянии на гомункулюсе коры моторные зоны пальцев отстоят друг от друга, в частности мизинец (серый цвет) отстоит от большого пальца (шашечки), при писчем спазме эти области совмещаются, и их дифференциация нарушается, соответственно осуществление движений также нарушается
Существует ряд факторов, в том числе и генетических, которые приводят к возникновению этого нарушения. Хотя судьба редко распоряжается таким образом, чтобы у всех членов одной семьи были проблемы, связанные с дистонией подобного рода.
Можно ли излечить это заболевание?
Это весьма непросто. Первое, что нужно сделать, поменять сложившиеся навыки письма. Некоторые пациенты доходят даже до того, что учатся писать левой рукой. Существуют и другие методы, менее радикальные, но от этого не менее действенные. Например, можно пользоваться большой ручкой или ручкой необычной формы. Можно также использовать клавиатуру. Короче говоря, существует множество технологий приобретения новых навыков письма, которым должны обучать профессионалы, обладающие опытом в лечении этого специфического недуга. Ведь плохое обучение может принести больше вреда, чем пользы.
А существуют ли эффективные медикаментозные средства для лечения писчего спазма?
Таблетки и капли в данном случае не работают, если можно так сказать. Зато можно использовать ботулинический токсин (знаменитый ботокс), чтобы снять спастичность задействованных в движении мускулов. И наконец, можно упомянуть об исследованиях по внечерепной электростимуляции, применяемой в случае болезни Паркинсона. Это основной метод лечения генерализованных дистоний, которые затрагивают все тело и являются причиной тяжелых случаев инвалидности. Но роль этих стимуляций в стратегии лечения писчего спазма еще не до конца изучена.
7. Я не ощущаю вашего запаха
Слепой не видит, глухой не слышит, а как называется человек, который не ощущает запахов?
Такого человека мы назовем аносмическим. Аносмия (потеря обоняния) – это, в принципе, бедная родственница неврологического исследования. Врачу легко убедиться в том, что у пациента нет нарушений зрения и слуха. Но при этом часто забывают об обонянии, которое не так-то просто исследовать. Прежде всего рассмотрим, как осуществляется восприятие запахов. Молекулы проникают в нос и проходят через носовые полости, над которыми находятся специфические нейроны, являющиеся единственными в человеческом организме, которые множатся на протяжении всей жизни. На их поверхности находятся крупные белковые образования, называемые рецепторами, и именно на них фиксируются пахучие молекулы. Эти рецепторы можно сравнить с замочными скважинами, а молекулы являются чем-то вроде ключей к ним. У нас имеется не менее тысячи различных рецепторов, а значит, и тысячи ключей к ним. И молекулы в зависимости от их формы в той или иной степени соответствуют им. Именно благодаря многочисленности рецепторов мы можем ощущать приблизительно до ста тысяч различных запахов, причем у некоторых животных эта цифра увеличивается в десять раз.
Но что же происходит, когда ключ вставлен в замочную скважину и пахучие молекулы фиксируются в носовых полостях?
Нервные связи отходят от обонятельных нейронов и проникают в череп, проходят через структуру, напоминающую сито, которая представляет собой тонкое костное образование, испещренное отверстиями, которое расположено выше уровня носа (эта структура называется «этмоид», что в переводе с греческого языка означает «в форме сита»). Через отверстия этой решетчатой кости к обонятельным луковицам, находящимся в области нижних поверхностей лобных долей полушарий, подходят обонятельные нервы, и уже отсюда обонятельная информация поступает непосредственно в мозг, в зоны, анализирующие запахи. Эти обонятельные зоны являются очень древними образованиями, которые не меняются на протяжении сотен миллионов лет и которые тесно связаны с системами, формирующими память и эмоции. Вспомните в этой связи о пирожных под названием «мадленки», ставших знаменитыми благодаря Марселю Прусту[8].
