Лекция № 18. Гипоталамо-гипофизарные заболевания. Краниофарингиома
Гипоталамо-гипофизарные заболевания можно подразделить на заболевания с доказанным поражением собственно гипоталамуса, заболевания с предположительным гипоталамическим генезом, с гипоталамо-гипофизарным генезом и собственно гипофизарные поражения.
1. Краниофарингиома
Краниофарингиома – гипоталамическая опухоль, происходящая из остатков кармана Ратке (эпителиальное выпячивание задней стенки глотки зародыша, являющееся зачатком аденогипофиза), приводящая к гипофизарным нарушениям.
Патогенез
Развитие опухоли связано с нарушением эмбриональной дифференцировки клеток кармана Ратке. Опухоль может локализоваться в гипоталамусе, III желудочке, турецком седле и чаще имеет кистозное строение. Краниофарингиома является редким заболеванием, но самой частой супраселлярной опухолью у детей (5 – 10 % опухолей головного мозга у детей).
Краниофарингиомы гормонально-неактивные опухоли, в основе клинических проявлений которых лежит механическое сдавливание окружающих структур головного мозга.
Клиника
В большинстве случаев краниофарингиома манифестирует в детском и юношеском возрасте. Как правило, имеется сочетание симптомов внутричерепной гипертензии (головная боль, тошнота, рвота), хиазмального синдрома (битемпоральная гемианопсия, отек диска зрительного нерва, снижение остроты зрения) и эндокринно-обменного синдрома (задержка полового и физического развития, гипопитуитаризм). Развитие отека мозга или пангипопитуитарной комы является показанием для экстренной госпитализации.
Диагностика
При гормональном исследовании определяется дефицит тропных гормонов гипофиза, возможна гиперпролактинемия. Рентгенологически в 80 % случаев в опухоли выявляются кальцинаты. Методом визуализационной диагностики краниофарингиомы является МРТ-исследование.
Краниофарингиомы необходимо дифференцировать с другими заболеваниями, протекающими с задержкой полового и физического развития и гипопитуитаризмом, а также с другими опухолями гипофиза и головного мозга.
Лечение
Лечение показано хирургическое: удаление опухоли, возможно в комбинации с протонотерапией и стереотаксическим введением в опухоль радиоизотопов. При неполном удалении краниофарингиома имеет склонность к рецидивам. Восстановление детородной функции после удаления краниофарингиомы с помощью современных методов лечения принципиально возможно. Прогноз для жизни при краниофарингиоме достаточно серьезный, так как оперативное лечение не ликвидирует обменно-эндокринных расстройств, трудоспособность больного всегда остается ограниченной. При развившемся гипопитуитаризме заместительная терапия проводится пожизненно.
2. Другие гипоталамо-гипофизарные заболевания
Среди опухолей гипоталамической области, помимо краниофарингиомы, встречаются глиомы, гемангиомы, дисгерминомы, гамартомы, ганглионевриномы, эпендимомы, медуллобластомы, липомы, нейробластомы, лимфомы, плазмоцитомы, коллоидные и дермоидные кисты, саркомы.
В зависимости от локализации поражения отмечаются различной степени выраженности неврологическая симптоматика, нарушение гипофизарных функций, изменение поведения. В редких случаях, особенно в детском возрасте, гипоталамические поражения могут приводить не только к снижению, но и к активации аденогипофизарных функций (например, появление гиперпролактинемии из-за «снятия» ингибирующего влияния дофамина на секрецию пролактина или преждевременное половое созревание вследствие потери нормальной рефрактерности к влиянию гонадотропинов).
Клиника
Клинические проявления этих поражений будут зависеть от возраста, в котором манифестировала опухоль, ее локализации и размеров. Наиболее яркими клиническими проявлениями служат гипогонадизм или преждевременное половое созревание (более 50 % случаев), несахарный диабет (до 30 % случаев), психические нарушения (треть всех случаев), примерно у трети больных – ожирение или гиперфагия, у 20 % пациентов в качестве основных симптомов отмечаются сомнолесценция, анорексия, истощение, нарушение терморегуляции и, наконец, у 10 % нарушена деятельность сфинктеров. Подходы к диагностике и лечению указанных опухолей аналогичны таковым при краниофарингиоме.
Опухолевые процессы гипоталамо-гипофизарной области нередко приходится дифференцировать с системными и генетическими поражениями.
Вовлечение в патологический процесс гипоталамуса возможно при диссеминированном специфическом или неспецифическом инфекционном процессе, а также при диссеминации системных заболеваний.
Как правило, явная клиническая картина гипопитуитаризма с выпадением той или иной функции или с развитием гиперпролактинемии формулируется скорее при хроническом диссеминированном процессе, в то время как при остром бактериальном поражении на первое место выступают общие системные признаки (интоксикация, нарушения деятельности ЦНС), а гипоталамические расстройства проявляются чаще синдромом неадекватной продукции вазопрессина.
Вероятность развития того или иного поражения зависит во многом от возраста. У новорожденных гипоталамус может пострадать в результате перинатального кровоизлияния или бактериального менингита, в возрасте нескольких месяцев возможно развитие гистиоцитоза, туберкулезный менингит может развиться и у детей старшего возраста, могут быть лейкемические инфильтраты, а также энцефалиты. С 10 лет увеличивается вероятность появления саркоидоза. Данные поражения возможны и в зрелом возрасте.
