Все нарушения полового развития девочек можно разделить на две качественные группы: преждевременное половое развитие (ППР) и запоздалое половое развитие (ЗПР).
Довольно долго нарушениями полового развития занимались психиатры и другие специалисты, но не гинекологи, а поэтому критерии нормального развития ребенка были весьма противоречивы и порой абсурдны.
Считалось, что о преждевременном развитии девочек можно говорить при появлении вторичных половых признаков (рост молочных желез и появление лобковых волос) в возрасте до 8 лет, однако появляется все больше данных, из которых следует, что эти признаки можно наблюдать и у девочек 6–7 лет, поэтому в современной классификации заболеваний критическим возрастом считается 7 лет для девочек белой расы и 6 лет – для девочек черной расы.
О задержке полового развития можно говорить, когда вторичные половые признаки отсутствуют в возрасте 13–14 лет или менструации отсутствуют в течение 5 лет после начала роста молочных желез.
Также учитывается скорость роста ребенка, его вес и рост, наличие симптомов со стороны центральной нервной системы и изменения в поведении.
Данные о частоте нарушений полового развития детей противоречивы, потому что в разных странах приняты разные возрастные нормы. В среднем около 5–25 % девочек созревают преждевременно (высокая частота в странах Африки).
Оценка нормального полового развития ребенка сопряжена с тем, что существует ряд факторов, которые серьезно влияют на начало и завершение этого развития, а также на все здоровье и поведение подростка.
К ним относят в первую очередь ожирение, низкий социально-экономический статус, психоэмоциональный стресс и отсутствие биологического отца.
Также до сих пор нет четкого понимания связи между ростом гонадотропинов, андрогенов и появлением менархе. Исследования показали, что эта связь между гормональными изменениями и появлением вторичных половых признаков и менструации зависит во многом от перечисленных выше факторов. Например, у девочек, страдающих ожирением, менархе возникает на 5 месяцев раньше, чем у девочек с нормальным весом, несмотря на одинаковые уровни гонадотропинов. В семьях с хорошим доходом или низким уровнем семейного конфликта рост андрогенов и начало менструации наблюдаются позже.
Интересно, что несмотря на существование определенной стадийности в появлении признаков полового созревания (в том числе на гормональном уровне), до сих пор не найдена прямая связь между всеми этими признаками, и очень часто предсказать паттерн, возраст начала и окончания полового созревания ни у девочек, ни у мальчиков невозможно.
Большую роль играют генетические и хромосомные факторы нарушения полового созревания, наличие хронических заболеваний, занятия спортом и чрезмерные физические нагрузки, и другие.
Существует так называемая теория жизненной истории, согласно которой все события, которые перенесла девочка в младенческом и детском возрасте, и то, как эти события отразились в организме на физическом и психическом уровне, влияют на половое развитие ребенка и в дальнейшем на репродуктивную функцию женщины.
Нарушения полового развития девочек можно разделить на следующие группы:
• изосексуальные (соответствующие полу ребенка);
• гетеросексуальные (признаки, свойственные мужскому половому развитию);
• истинные;
• ложные.
Родители, не имеющие медицинского образования, и даже те, у кого оно есть, но относится к другой области медицины, не смогут определить вид нарушения полового созревания без соответствующего обследования. Поэтому желательно при подозрении на такое нарушение обращаться к врачу, имеющему в этой сфере хорошую подготовку.
Преждевременное половое развитие (ППР)
Данный вид нарушения полового развития изучен лучше, чем задержка полового развития, потому что на преждевременное появление вторичных половых признаков родители обращают внимание чаще и раньше, чем на задержку полового развития.
ППР можно разделить на две категории: гонадотропин-зависимое ППР (истинное и ложное, центральное, церебральное) и гонадотропин-независимое ППР.
Первая категория связана с преждевременной активацией гипоталамо-гипофизарно-гонадотропиновой системы, что приводит к нарушению выработки гормонов гипофизом.
Ложный вид ППР наблюдается при заболеваниях надпочечников (врожденная гиперплазия надпочечников), опухолях, вырабатывающих гонадотропины, особенно хорионический гонадотропин человека (ХГЧ), опухолях надпочечников, яичников, ряде синдромов. Такой вид нарушения часто называют периферическим ППР.
Преждевременное половое развитие может носить наследственный характер (аутосомно-доминантный путь передачи генов) – это конституционная форма ППР, или гонадотропин-независимая. Такой вид нарушения называют также семейным или идиопатическим ППР, и оно встречается чаще всего.
