Внимание! Очень важно знать, что геморрагии на коже далеко не всегда связаны с васкулитами, это могут быть заболевания крови (чаще всего со снижением тромбоцитов), возрастные изменения кожи (сенильная или старческая пурпура), по причине длительного применения некоторых лекарств (например, преднизолона – стероидная пурпура), или некоторые заболевания кожи из группы хронической пигментной пурпуры (болезнь Шамберга, Майокки и другие подобные болезни).
Поэтому если у вас появились подобные геморрагические высыпания на коже ног, не паникуйте, а также запаситесь терпением и следуйте рекомендациям врача. Его основная задача – в сжатые сроки исключить системный васкулит, в первую очередь из группы АНЦА-васкулитов. Если васкулит поражает только кожу и нет угрозы легким, почкам, нервной системе или кишечнику, тогда мы смело говорим об изолированном кожном васкулите и это более благоприятная ситуация, нежели любой системный васкулит. Иногда для уточнения разновидности кожного васкулита может потребоваться биопсия кожи (с последующим окрашиванием специальными красками, в том числе очень сложными и дорогими). Однако это исследование мы делаем далеко не всегда, только если в этом действительно есть необходимость, например нет эффекта от стандартного лечения. Васкулиты, ограниченные кожей и без изъязвления кожных покровов, в большинстве случаев не требуют назначения серьезных препаратов по типу азатиоприна, метотрексата и других иммуносупрессантов. Преднизолон если и назначается, то, как правило, в небольшой дозировке (10–20 мг/сутки) и всего на несколько недель. Чаще всего ревматолог подбирает мягкий препарат, уменьшающий интенсивность кожных высыпаний. К таким препаратам относятся гидроксихлорохин, дапсон, колхицин, сульфасалазин. Длительность лечения зависит от конкретной разновидности кожного васкулита.
Болезнь Бехчета
Что это за болезнь и почему она возникает?
Болезнь Бехчета (ББ) – редкое аутоиммунное заболевание, которое с 2012 года относят к группе системных васкулитов. В Европе ББ встречается с частотой 1–2 человека на 100 000 населения, в Азии уже в 10 раз выше, а в Турции данным заболеванием болеет приблизительно один человек из тысячи. Обычно мужчины болеют в 3–5 раз чаще, чем женщины. Болезнь, как правило, возникает в возрасте 20–40 лет. Причины до конца не изучены, однако есть наследственная предрасположенность и большинство больных часто оказываются носителями гена HLA B51.
Какие проявления у болезни Бехчета?
В основе клинической картины лежат три ведущих проявления болезни: язвы слизистой ротовой полости, язвы генитальной/анальной области и различные поражения органа зрения. Болезненные язвы во рту встречаются у большинства пациентов, они могут располагаться на слизистой щек, языке, небе или деснах. Приблизительно у 2/3 пациентов отмечаются болезненные язвы в области гениталий: у мужчин чаще поражается мошонка, у женщин – половые губы и промежность. При заживлении язвы часто оставляют рубцы. Хочется подчеркнуть, что эти язвы возникают из-за атаки иммунной системы на слизистые оболочки, а не из-за половых инфекций, как можно ошибочно предположить. Поражения глаз могут быть самыми разнообразными и встречаются более чем у половины пациентов. Частые жалобы: боль и покраснение глаз, светобоязнь, ухудшение зрения. Причины могут быть связаны как с воспалением сосудистой оболочки глаза (увеит), так и самой сетчатки (ретинальный васкулит).
При этом заболевании могут встречаться и другие симптомы, среди прочих проявлений болезни наиболее распространены кожные высыпания от гнойничков до подкожных узлов – узловатой эритемы (воспаление подкожной жировой клетчатки в виде красных болезненных узлов чаще на коже ног). Приблизительно у половины пациентов отмечается воспаление суставов, чаще – коленных, реже – голеностопных, лучезапястных и локтевых. Разноплановое поражение кишечника (10–15 %), связанное с воспалением его стенок, чаще в области подвздошной кишки с имитацией болезни Крона, среди жалоб – боли, вздутие живота, кровотечение. Возможно поражение сосудов – аневризмы (расширения) аорты и ее магистральных артерий, тромбофлебиты (воспаление вен), тромбозы глубоких вен. Один из самых тяжелых вариантов течения болезни (менее 10 %) – поражение центральной нервной системы: пациента могут беспокоить выраженные головные боли, снижение памяти, генерализованные судороги.
Как диагностируют болезнь Бехчета?
Как правило, наличия любых двух из трех ключевых симптомов болезни (язвы слизистых оболочек рта, язвы в области половых органов и поражение глаз) уже достаточно для постановки диагноза ББ. В некоторых сомнительных случаях дополнительно проводят тест на патергию и генетическое тестирование на носительство гена HLA B51. Тест на патергию очень прост в исполнении: стерильной тонкой иглой делают неглубокий укол в область предплечья и через 24 часа или чаще 48 часов смотрят на место укола. Если в области введения иглы формируется гнойничок или воспалительный бугорок более 2 мм, тест считают положительным.
Как лечат болезнь Бехчета?
Из общих рекомендаций: не курить, не принимать иммуномодуляторы/стимуляторы, которые могут способствовать обострению заболевания.
Лечение ББ зависит от того, какие органы вовлечены в воспалительный процесс. При поражении кожи и слизистых могут назначить небольшие дозы преднизолона, колхицин, азатиоприн, а в последние годы для борьбы с болезненными язвами ротовой полости стали использовать апремиласт. Глюкокортикоиды (преднизолон), азатиоприн, циклоспорин, адалимумаб, инфликсимаб и в тяжелых ситуациях – циклофосфамид могут применяться при поражении ЖКТ, суставов, глаз, нервной системы, сосудов. Выбор лекарственного препарата, дозы и схемы применения зависит от конкретной формы и тяжести болезни. Лечение болезни многолетнее, и требуется хорошая кооперация врача и пациента.
Чем мне грозит болезнь Бехчета?
ББ очень разнообразна по своим возможным проявлениям, поэтому прогноз сильно зависит от формы и течения болезни. Наиболее серьезные осложнения этой болезни – поражение центральной нервной системы, тяжелое поражение глаз, васкулит как артерий, так и вен, с формированием аневризм и тромбозов, соответственно.
Системная склеродермия
Что это за болезнь и почему она возникает?
Системная склеродермия (системный склероз) – аутоиммунное заболевание соединительной ткани, которое почти всегда поражает кожу, а также сосуды пальцев рук и ног. Причины возникновения этой болезни по-прежнему неизвестны. Женщины болеют приблизительно в пять раз чаще мужчин. В большинстве случаев начало болезни приходится на средний возраст (30–50 лет). Системная склеродермия – это редкое заболевание, им обычно болеет всего лишь несколько десятков человек на 1 млн населения.
Какие проявления у склеродермии?
У склеродермии много разновидностей, поэтому болезнь имеет достаточно сложную классификацию; если упрощенно, то выделяют две основные формы.
• Локализованная склеродермия – когда есть высыпания на коже и нет поражения других органов и тканей. Поражение кожи может носить форму пятна, ленты и даже рубца («удар от сабли»). На начальных этапах склеродермы высыпания плотные на ощупь, красного или фиолетового цвета с постепенно формирующимся светлым центром, со временем кожа становится менее жесткой и иногда появляется остаточная пигментация (потемнение кожи). В большинстве случаев эти высыпания не сопровождаются какими-то неприятными ощущениями, иногда может беспокоить зуд, боль возникает очень редко. Если кожа поражает поверхность над суставом, то может возникнуть стянутость и тугоподвижность в этой области, огрубевшая кожа, как корсет, может мешать нормальной подвижности сустава. Диагностику и лечение локализованной склеродермии проводят дерматологи (специалисты по заболеваниям кожи).
