словах или на своих записях, и кивала в тех местах, которые казались мне наиболее значимыми.
Несколько раз она оказывалась среди студентов, которые по окончании лекции собирались вокруг кафедры с тетрадями наготове. Как правило, их вопросы бывали двух типов: направленные на прояснение новых терминов или идей – «Какие типы клеток синтезируют антимюллеров гормон?» – и свидетельствующие о более глубоком погружении в материал – «Знали ли пол младенцев сами исследователи, фиксировавшие половые различия в уровне активности?». Вопросы Дженни относились ко второму типу.
Я пригласила ее в кабинет, мы сели за небольшой круглый стол друг напротив друга и побеседовали о ее интересах, семье и гарвардском опыте. Все оказалось именно так, как я и ожидала. Ей нравились занятия, она пела сопрано в университетском хоре и активно участвовала в деятельности женского студенческого общества (строго говоря, в Гарварде нет таких обществ, но ее женская группа очень на него походила). Как и большинство моих студентов, после колледжа она надеялась поступить в медицинскую школу при университете. Учитывая ее склад ума, работоспособность и сострадательную натуру, я была уверена, что она добьется успеха. Она происходила из дружной семьи с Юга США и казалась вполне счастливым, отлично приспособленным к своей среде человеком.
Затем Дженни захотела рассказать, как заинтересовалась гормонами. На протяжении многих лет студенты неоднократно делились со мной историями о том, почему они пришли на мой курс: некоторые страдают эндокринными заболеваниями, например диабетом или гипотиреозом, или имеют таких родственников, некоторые принимают половые гормоны, некоторые увлекаются бодибилдингом. Нередко студенты бывают очень хорошо осведомлены об эндокринной системе, даже если не слушали до этого никаких лекций по этой теме.
Дженни начала описывать, как в подростковом возрасте, когда большинство из нас просто стремятся не выделяться, она узнала, что решительно отличается от сверстников и друзей. Она рассказывала свою историю откровенно и очень спокойно. Я слушала ее ошеломленная, изо всех сил стараясь не разрыдаться.
Когда в возрасте примерно двенадцати лет у ее подруг начались месячные, Дженни предположила, что ей тоже скоро предстоит пройти через этот обряд обретения женственности. Все обычные признаки полового созревания были у нее налицо: грудь выросла, бедра расширились, она поправилась в обычных для девочек местах. Но ей исполнилось четырнадцать, потом пятнадцать, а месячные так и не пришли. Она казалась здоровым подростком, но отсутствие месячных к 16 годам могло свидетельствовать о серьезных проблемах со здоровьем, и поэтому мать Дженни отвела ее к гинекологу на обследование. Все оказалось еще сложнее, чем они предполагали, и это была не просто нормальная задержка в развитии. Ее направили к специалисту для дополнительных анализов, взяли кровь, сделали УЗИ и зондирование. Затем Дженни и ее родителей пригласили на консилиум для ознакомления с результатами.
В тот день, ко всеобщему облегчению, Дженни сказали, что со здоровьем у нее все в порядке. А еще она узнала, что ее тело было не таким, как у всех: у нее выявили редкую особенность полового развития (ОПР, иногда первую букву расшифровывают как «отклонение»), известную как синдром полной нечувствительности к андрогенам (СПНкА). Этот синдром встречается примерно у двух человек из каждых ста тысяч{73}.
Название синдрома точно описывает, в чем там главным образом дело. Вместо двух X-хромосом, типичных для самок всех млекопитающих, клетки Дженни содержали хромосомы XY, типичные для самцов млекопитающих. Ее Y-хромосома запустила развитие яичек, а не яичников, но яички не опустились и остались в брюшной полости. Они производили много тестостерона, но организм не мог реагировать ни на него, ни на андрогены в целом. А поскольку тело не реагировало на T, яички не могли производить сперму. Без воздействия тестостерона у Дженни уже в утробе матери развились женские признаки. У нее имелось нормальное влагалище, но оно не соединялось с маткой, и в результате ей пришлось принять тот факт, что она никогда не сможет забеременеть.
Тот перевернувший ее жизнь разговор поверг в шок и Дженни, и ее родных. Но, как она позже поняла, все могло быть куда хуже. После того как Дженни узнала о своем состоянии, она связалась с другими женщинами, имевшими тот же синдром, и они поделились с ней своими историями, а некоторые стали ее близкими подругами. Многие рассказывали о том, что им лгали и давали неверные рекомендации, их подвергали ненужным операциям и вынуждали стыдиться своего тела. Дженни поняла, как ей повезло с семьей и врачами: они проявили чуткость и незашоренность в отношении состояния, с которым ей придется мириться всю жизнь, и оценивали каждое потенциальное решение с точки зрения его вреда и пользы для нее самой.
СПНкА часто описывается как «интерсексное» состояние, при котором внешняя репродуктивная анатомия человека оказывается не такой, какую следовало бы ожидать с учетом его гонад или половых хромосом. Такие состояния относятся к более широкой категории ОПР (о которой вы скоро узнаете больше). Понятно, что порой люди очень щепетильно относятся к терминологии. Дженни не нравится слово «синдром», она предпочитает говорить об «особенности», и поэтому я буду использовать именно этот термин.
С хромосомами XY, а также яичками, вырабатывающими тестостерон, который при этом не воздействует на организм, человек будет иметь женские первичные и вторичные половые признаки. («Первичные половые признаки» – это внутренние и внешние гениталии, имеющиеся от рождения; «вторичные половые признаки» – это такие особенности, как грудь у женщин и волосы на лице у мужчин, которые появляются в период полового созревания.) Внешне и по манере поведения люди с СПНкА ничем не выделяются, то есть они выглядят и ведут себя как типичные девочки или женщины. Во многих случаях только отсутствие первой менструации позволяет девочкам с СПНкА понять, что их организм устроен не так, как у сверстниц.
На протяжении многих лет я рассказывала студентам о СПНкА как примере поразительной силы тестостерона, но никогда прежде не встречала носителей этой особенности. И вот сейчас напротив меня сидел человек, в теле которого имелось все, что я считала ключевыми факторами мужественности, – яички и тестостерон. Но Дженни производила впечатление необыкновенно женственной. Хотя я и знала про такую особенность развития, подобное несоответствие все же не совсем укладывалось у меня в голове. На свете встречается множество комбинаций половых хромосом, гонад и уровней производства половых гормонов, благодаря которым мы выглядим и чувствуем себя мужчинами, женщинами или чем-то средним. Мужественность и женственность не всегда связаны с типичным набором этих факторов.
Рассказ Дженни глубоко тронул меня, и, хотя она держалась уверенно и, казалось, находилась в гармонии с собой, я испытывала огромное сочувствие к ней и к проблемам, с которыми, как я подозревала, она сталкивалась. Но в то же время я невольно подумала: «Черт! Она пришла, чтобы сообщить, как следует подавать эту тему на занятиях? Неужели я оскорбила или задела ее каким-то бестактным замечанием?» Если и так, Дженни предпочла умолчать об этом. Вместо этого она поинтересовалась, есть ли у меня возможность поработать с ней в следующем семестре, поруководив «внеклассным проектом», в ходе которого мы вдвоем попытаемся узнать о СПНкА как можно больше. Разумеется, я согласилась.
Выпекаем мальчиков и девочек
Возможно, вы считали, что наличие половых хромосом XY в (почти) каждой клетке несовместимо с естественным развитием влагалища, не говоря уже о груди, широких бедрах, высоком голосе и мягкой гладкой коже{74}. Пример Дженни доказывает, что это не так. Сами по себе половые хромосомы не стимулируют (и не подавляют) развитие женских характеристик. Это задача половых гормонов, и порой их действие, в противовес ожиданиям, не согласуется с наличием тех или иных половых хромосом.
Причина, в силу которой у мальчиков появляется пенис, а у девочек нет или у мужчин растет щетина, а у женщин формируется грудь, состоит не в том, что гены, отвечающие за эти признаки, достаются лишь одному или другому полу. Женщины не обладают эксклюзивным правом на гены, которые приводят к развитию груди или широких бедер, а у мужчин нет такого же права на гены, обеспечивающие низкий голос или растительность на лице. Оба пола генетически готовы к проявлению почти всех признаков, типичных для обоих полов. Все зависит от того, какие гены активны – и насколько – в данном теле. Этот факт не станет сюрпризом для женщин, тратящих тысячи
