Ознакомительная версия. Доступно 19 страниц из 95
унылый пейзаж. Чтобы записаться на прием, необходимо было набрать единый номер 800 с добавочными цифрами центра фетальной медицины. Вполне по-американски, весь персонал невероятно (и совершенно оправданно) гордился репутацией своего передового центра, а также возможностью работать под руководством Адзика.
Сейчас пациентки отделения фетальной медицины не обязаны рожать в центре. Они приходят только на операции, а потом возвращаются в свое отделение и рожают там. Если ребенку потребуется хирургическое вмешательство или неонатальный уход после родов, все будет сделано на месте.
В центре вы не встретите начинающих докторов, там работают только опытные специалисты. Медсестры отделения новорожденных одеты в стильную серую униформу, а врачи носят белые халаты с вышитыми на них именами. Все выглядят очень опрятно.
Пациенты стекаются сюда со всей Америки и не только (люди приезжают даже из Дубая) вот уже почти четверть века. Если страховка родителей не покрывает все затраты на лечение, больница старается найти для них способы оплатить пребывание в центре. Часто сюда приходят с неправильными диагнозами. Некоторым их местные врачи советуют прерывать беременность, хотя шанс на спасение плода еще есть. Здесь, в больнице Филадельфии, всем этим людям могут указать на варианты, о которых они не слышали, предложить пройти необходимые процедуры или провести операцию ребенку до его рождения.
* * *
В Великобритании всегда настороженно относились к открытым операциям на плоде, проводимым в Америке. Британские врачи связывали финансирование в миллионы долларов, которые Харрисон получал на свои эксперименты над животными, с лоббистами, продвигавшими законы против абортов. Эти активисты надеялись, что, если удастся исправить врожденные аномалии в утробе, количество прерванных беременностей сократится (29).
Кроме того, британцы считали, что первые открытые операции – настоящая катастрофа, так как они часто заканчивались смертельно. В Великобритании врачи-первопроходцы в области фетальной медицины работали акушерами-гинекологами, в Америке – детскими хирургами. Британцы предпочитали минимальное инвазивное вмешательство, ограничиваясь иглами – шунтами, – и считали, что американцы, будучи хирургами, только и рады «помахать скальпелями» (30). Не думаю, что подобное заявление справедливо: врачи в Америке всегда прекрасно осознавали, насколько опасны подобные операции. Харрисон и Адзик предпочитали минимальное вмешательство (31) и сами изобрели многие малоинвазивные техники (включая шунтирование, через которое прошел Джоэл).
Большинство процедур, проводимых в больнице Филадельфии, предполагает минимальное вмешательство в процесс беременности. Иногда единственно верное решение – ничего не трогать. Лори Хауэлл, добродушная и по-матерински ласковая медсестра с длинными каштановыми волосами, раньше работала в команде с Харрисоном и Адзиком. Она стояла у истоков фетальной медицины, а теперь занимала пост исполнительного директора в Центре диагностики и лечения плода. Лори рассказала мне: «Иногда происходят душераздирающие консультации, во время которых родители буквально умоляют нас сделать инвазивную процедуру, хотя мы понимаем, что это будет неверный шаг».
Споры вокруг безопасности и политики открытых операций на плоде не утихают в мировом сообществе и по сей день.
Клиническая этика фетальной медицины находится в зачаточном состоянии: например (я расскажу об этом позже), операцию делают без анестезии; однако общественность все-таки в полной мере признает один или два вида открытых операций.
Одна из них – процедура EXIT[10], которую можно сравнить с кесаревым сечением. Этот способ изобрел Майкл Харрисон, когда пытался излечить один из опаснейших врожденных пороков, врожденную диафрагмальную грыжу (ВДГ), и столкнулся с ее «темной стороной» (32).
Никто до конца не знает, отчего возникает ВДГ, она выявляется на третьем месяце беременности и встречается у одного малыша на две с половиной тысячи (33). Легкие ребенка развиваются аномально отчасти потому, что их сдавливают переместившиеся органы брюшной полости, и, рождаясь, младенец не может дышать. Всего 100 лет назад в медицинских справочниках писали, что подобное состояние «обычно встречается у монстров» (34).
Харрисон и Адзик начали экспериментально проводить лечение ВДГ в утробе, повторяя действия хирургов, которые оперировали таких детей после рождения: раскрывали матку, доставали плод, восстанавливали порядок органов, зашивали диафрагму и возвращали ребенка на место.
С тех пор, когда в 1970-х годах Майкла Харрисона только посетила идея внутриутробных операций, ВДГ была одним из заболеваний, которые хотелось излечить в первую очередь (35). Но задача казалась нерешаемой (36). В самых серьезных случаях печень плода перемещалась в грудную клетку, и во время операции врачи фетального отделения сталкивались с непреодолимым техническим препятствием. Как только они перемещали орган на место, проходившие через него сосуды пуповины[11] пережимались и больше не подлежали восстановлению. Стоило докторам переместить печень, по комнате разносился пугающе отчетливый сигнал замедлявшегося сердцебиения, будто где-то садилась батарейка: «бип-бип-бип… Бип… Бип… Би-и-ип…» (37). Ребенок умирал.
Наконец Харрисон, вынужденный бросить попытки провести подобную операцию, в 1990-х годах выдвинул идею, основанную лишь на интуиции. Эта гениальная мысль позже расползлась по всему миру.
Еще в 80-е годы Харрисону с Адзиком удалось найти способ, благодаря которому легкие животного после вмешательства развились благополучно: врачи заблокировали трахею, несущую воздух от гортани к бронхам, с помощью зажима.
Это описание больше напоминает угрозу жизни, а не ее спасение, однако стоит пояснить, что ребенку не нужны дыхательные пути, пока он в утробе. Вместо воздуха в них образуется жидкость, которая далее поступает в амниотическую полость или проглатывается. Жидкость в трахее поддерживает необходимое для развития легких давление. Если же жидкости вырабатывается недостаточно, легкие не могут нормально расти. Можно временно заблокировать трахею ребенка еще внутри матки, и тогда, как показали эксперименты над животными, легкие продолжат вырабатывать жидкость, давление поднимется, они смогут развиваться дальше. Харрисон и Адзик поняли, что такая операция может спасти плод от ВДГ. Легкие больных детей в достатке производили жидкость, но не могли до конца сформироваться, потому что на них давили органы брюшной полости. Нужно было поместить зажим на трахею, а потом убрать его во время повторной процедуры перед родами. А возвращать органы брюшной полости на их законное место врачи будут уже после рождения.
На сегодняшний день данная операция считается малоинвазивной[12], во время ее проведения беременная находится в сознании и может наблюдать за происходящим на экране монитора. Хирург погружает полую канюлю через живот матери в ее матку, затем запускает очень маленькую камеру в рот ребенку и блокирует трахею с помощью крошечного баллона – такие используются во время операций на головном мозге, чтобы закупоривать кровеносные сосуды. Закупорка трахеи мешает жидкости вытечь, легкие не раздуваются и растут дальше (38). Во время следующей процедуры этот баллон удалят, произойдет это прямо перед запланированными родами, чтобы младенец смог дышать.
Каково при этом матери?
Софи, недавняя
Ознакомительная версия. Доступно 19 страниц из 95
