Это клинический синдром, возникающий вследствие повышения проницаемости кровеносных капилляров слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта для белков плазмы крови или вследствие потерь лимфы в желудочно-кишечный тракт из расширенных лимфатических сосудов. Диагностическими признаками являются повышенное содержание белков кровяной плазмы в кале, массивные отеки и водянка полостей. Очень часто отеки маскируют сильное исхудание. Энтеропатия с повышенными потерями белка часто сочетается с синдромом недостаточности всасывания.
Постоянная утечка белков кровяного русла в какой-то мере компенсируется ускорением их синтеза, но при длительной болезни или выраженной проницаемости кровеносных капилляров содержание белка во внутрисосудистом русле уменьшается.
Коллоидно-осмотическое давление кровяной плазмы определяется главным образом содержанием в ней альбуминов. Характерное снижение количества белка (фракции альбуминов) приводит к развитию отеков и водянке полостей. Раньше всего отеки возникают вокруг глаз. При длительном существовании их распределение подчиняется законам тяжести.
Кишечная лимфангиэктазия
Термином «кишечная лимфангиэктазия» обозначают изолированное поражение лимфатических сосудов тонкой кишки, сопровождающееся затруднением оттока лимфы от этого органа.
Принято различать врожденную форму этой болезни, близкую по происхождению к врожденной форме лимфатического отека нижних конечностей, и приобретенную – одно из осложнений длительного воспаления лимфатических сосудов тонкой кишки или ее брыжейки. Отток лимфы от тонкой кишки может быть блокирован за счет воспалительного увеличения регионарных лимфатических узлов или метастазов опухоли в лимфатические узлы брыжейки.
Болезнь в большинстве случаев начинается в детстве. Без видимой причины появляются отеки подкожной клетчатки. Вскоре присоединяется асцит, а иногда и гидроторакс. Нарастают слабость, быстрая утомляемость, апатия. Несмотря на значительные отеки, больной не чувствует одышки. Эти отеки сопровождаются водянкой полостей, поэтому необходим дифференциальный диагноз. Если больной кишечной лимфангиэктазией не перенес какой-либо болезни мочевыводящих путей, то при исследовании мочи не удается обнаружить ни следов белка, ни эритроцитов, ни лейкоцитов.
Выраженный дефицит белка и обусловленные им отеки и водянка полостей при нефротическом синдроме вызываются протеинурией. Причина связана с потерями белков кровяной плазмы в просвет желудочно-кишечного тракта. Таким образом, для кишечной лимфангиэктазии характерны ускоренный распад белков кровяной плазмы и повышенные потери их в просвет желудочно-кишечного тракта при вполне сохранных функциях переваривания и всасывания углеводов, жиров и витаминов.
Сочетание отеков и водянки полостей нередко наблюдается при болезнях печени, но их легко отличают от кишечной лимфангиэктазии по результатам обычных клинических и лабораторных методов исследования.
Синдром «спру»
Термином «синдром „спру“» обозначают состояние, возникающее вследствие нарушения всасывания пищевых веществ из тонкой кишки и повышения проницаемости ее капилляров для белков кровяной плазмы. В легких случаях клиническая картина синдрома «спру» обусловлена диареей и нарушением всасывания пищевых веществ. При тяжелом течении в клинической картине доминируют признаки, возникающие в связи с большими потерями белка с калом.
Заболевание может начаться в любом возрасте, но чаще всего – в детстве. Обычно на втором году жизни, вскоре после добавления в диету прикорма, у ребенка возникают поносы, которые при отсутствии лечения могут продолжаться в течение всего детского возраста. Иногда они впервые появляются в возрасте 5–6 лет. Дистрофия, отставание в росте продолжаются в подобных случаях до периода полового созревания, когда все признаки болезни полностью исчезают. Рецидив болезни отмечается обычно между 20 и 40 годами.
Приблизительно в 20 % случаев болезнь развивается в зрелом возрасте. У некоторых больных периоды запора чередуются с периодами кашицеобразного стула. Аппетит сохранен или даже повышен – недостаточность всасывания пищевых веществ частично компенсируется их повышенным потреблением. Быстрая утомляемость наблюдается уже в ранних стадиях болезни.
Появление клинических признаков недостаточности всасывания электролитов и витаминов указывает на наступление следующего этапа болезни.
В тяжелых случаях к признакам недостаточности всасывания пищевых веществ присоединяются нарушения белкового обмена, повышенное проникновение белков кровяной плазмы в просвет желудочно-кишечного тракта и высокая экскреция[10] их с калом. Это приводит к снижению белка (фракции альбуминов) в крови; появляются отеки вначале на верхней поверхности стоп, позднее развиваются отек подкожно-жировой клетчатки и водянка полостей (асцит).
Отеки и асцит при синдроме «спру» нередко сочетаются с увеличением печени, в которой обнаруживается жировая инфильтрация. Хотя указанная комбинация признаков часто встречается также и при сердечной недостаточности, дифференциальный диагноз трудностей, как правило, не составляет, так как нормальные размеры сердца, нормальная ЭКГ, отсутствие признаков застоя крови в малом круге кровообращения свидетельствуют об отсутствии сколько-нибудь серьезной сердечной патологии.
«Спру» и кишечная лимфангиэктазия имеют много общих признаков, обе болезни сопровождаются отеками. Их следует отличать по характеру нарушения обмена витаминов и электролитов, а также результатам пробной терапии.
Болезнь Уиппла
В 1907 году О. Уиппл описал названное впоследствии его именем системное заболевание, вызванное бактериальной инфекцией. Клинические проявления болезни Уиппла складываются из лихорадки, полиартрита, синдромов повышенных потерь белка через желудочно-кишечный тракт, недостаточности всасывания пищевых веществ, анемии, плеврита, эндокардита, потери памяти, коричневой пигментации кожных покровов. При отсутствии правильного лечения болезнь оканчивается смертью, но после применения антибиотиков смертельные исходы стали большой редкостью. Во всех случаях болезни Уиппла отмечается поражение тонкой кишки.
Болезнь Уиппла встречается в любом возрасте; чаще всего она начинается между 30 и 50 годами. Мужчины болеют в 8–10 раз чаще женщин. Клинические проявления болезни многообразны.
