Гемоглобин – это глобулярная молекула, состоящая из четырех субъединиц. Каждая из этих субъединиц, в свою очередь, состоит из молекул гема, связанных с полипептидной цепью. В центре гемового кольца находится атом железа, к которому присоединяется кислород. Именно гем отвечает за цвет крови. Гемоглобин, связанный с кислородом (оксигемоглобин), – ярко-алого цвета. Он же обеспечивает алую окраску артериальной крови и румянец на светлой коже представителей белой расы. Дезоксигемоглобин – темно-багрового цвета, характерного для венозной крови. Этот цвет еще называют «циан» – отсюда «цианоз» – медицинский термин, которым обозначают посинение губ и ногтей у тех, кто страдает от недостатка кислорода в крови. Коричневый цвет запекшейся крови и лежалому мясу придает метгемоглобин. Это окисленный гемоглобин (не путать с оксигемоглобином). Он возникает, когда атом железа в центре молекулы гемоглобина окисляется, переходя из закиси железа (Fe2+) в окись (Fe3+), не способную присоединять кислород. Красные кровяные тельца содержат фермент, преобразующий небольшое количество спонтанно формирующегося метгемоглобина обратно в нормальную форму гемоглобина. Ярко-вишневый цвет крови – признак отравления угарным газом, когда молекулы угарного газа замещают пространство в центре молекулы гемоглобина, отведенное под кислород. Плохо отрегулированные газовые приборы, выделяющие угарный газ, могут значительно понизить или даже блокировать способность крови переносить кислород. В таком случае единственное средство помощи – дать больному подышать чистым кислородом. Еще лучше поместить его в гипербарическую камеру, где под давлением в три атмосферы в крови растворится достаточное количество кислорода для поддержания жизнедеятельности, пока угарный газ не отпустит молекулы гемоглобина. Поскольку кислород крайне пожароопасен, сама камера заполнена воздухом, а кислород больному подается через маску.
Гемоглобин – довольно знаменитая в истории науки молекула, неоднократная получавшая титул «первой». Его в числе первых удалось кристаллизовать, точно определить молекулярный вес и выявить особую физиологическую функцию (транспортировка кислорода). Кроме того, именно у гемоглобина удалось первым среди белков определить трехмерную структуру – с помощью рентгеновского анализа кристалла гемоглобина, проведенного Максом Перуцем в 1959 г.
В гипервентиляции и надо искать ответ на вопрос, как акклиматизированному альпинисту удается выжить на вершине Эвереста без дополнительного кислорода. Как подметил Райнхольд Месснер, достигнув вершины, он «весь был одно большое судорожно дышащее легкое». При учащенном дыхании стравливается больше углекислого газа, уменьшая тем самым парциальное давление CO2 в легких и высвобождая больше места для кислорода. Установлено, что у самых опытных альпинистов по мере подъема парциальное давление углекислого газа в легких падает очень значительно – на вершине Эвереста оно составляет всего 10 торр (по сравнению с 40 торрами на уровне моря). Однако не у всех получается достаточно акклиматизироваться и обеспечить такое разительное учащение дыхания, чтобы настолько снизить уровень углекислого газа, и далеко не каждый способен выдержать сопутствующий спад кислотности крови. Этим людям никогда не добраться до вершины, поскольку при невозможности сбрасывать лишний углекислый газ в легких не высвободится достаточного пространства под кислород. Даже при успешном восхождении альпинисту требуется значительный период акклиматизации, чтобы организм приспособился к существованию при пониженном уровне углекислого газа.
Парциальное давление кислорода в легких хорошо акклиматизированного альпиниста, стоящего на вершине Эвереста, составляет около 36 торр – это практически предел для человеческого организма. Любопытное совпадение, но самая высокая на земле горная вершина является также самой высокой точкой, на которой человек способен выжить без дополнительных средств поддержания жизнедеятельности. Поскольку Эверест – это фактически максимальная отметка, которой мы способны достичь, даже незначительные колебания в атмосферном давлении, вызванные, например, сменой времен года, могут повлиять на успех бескислородного подъема.
Другой очевидный способ доставить больше кислорода к тканям – повысить транспортную способность крови. У некоторых животных кислород в крови переносится просто в растворе. Однако объем кислорода, который можно транспортировать таким способом, крайне мал, поэтому организм большинства животных (включая и человека) использует для этой цели молекулы белка. Поскольку белки эти обычно окрашены, их называют «дыхательными пигментами». У большинства млекопитающих за транспортировку кислорода отвечает гемоглобин. Он состоит из четырех одинаковых субъединиц, в центре каждой из которых находится атом железа. К нему с двух сторон цепляется по одной молекуле кислорода. Поскольку сам гемоглобин достаточно мал, чтобы просочиться через почечные фильтры в мочу, он заключен в эритроциты, которые за его счет и получают свой красный цвет. Красная моча – признак гемоглобинурии (если, конечно, вы не переели свеклы накануне).
Одним из первых признаков долговременной адаптации к высокогорным условиям служит значительное увеличение количества эритроцитов (а значит, и содержание гемоглобина). Вызывается оно эритропоэтином – гормоном, который вырабатывается в почках в ответ на низкое содержание кислорода в крови. Судя по всему, экспрессия гена эритропоэтина и последующая выработка гормона происходит из-за недостатка кислорода. Механизм этот еще не изучен полностью, однако полагают, что в самом гене (в ДНК) содержится сенсор, улавливающий содержание кислорода в клетке. Количество эритроцитов в кровеносной системе благодаря эритропоэтину увеличивается в срок от трех до пяти дней после прибытия на высоту и продолжается в течение всего времени пребывания. Объем крови, занимаемый эритроцитами (так называемый гематокрит), составляет у равнинного жителя около 40 %, но после акклиматизации он может вырасти и до 60 %.
Спортсмены часто тренируются на высоте, чтобы повысить количество эритроцитов и способность крови переносить кислород, хотя теперь некоторые вместо этого дышат воздухом с пониженным содержанием кислорода во время сна или принимают синтетический эритропоэтин (см. гл. 5). У людей с хроническими заболеваниями легких, испытывающих затруднения при дыхании (и страдающих от гипоксии), также часто наблюдается повышенное содержание эритроцитов в крови, даже на уровне моря.
Несмотря на то что увеличение количества эритроцитов повышает способность крови переносить кислород к тканям, оно одновременно повышает и вязкость крови, затрудняя работу сердца по ее перекачке. В настоящее время считается, что увеличение гематокрита приносит мало пользы (кто бы еще сообщил об этом спортсменам), и подтверждает данную точку зрения тот факт, что по количеству эритроцитов кровь лам и других высокогорных животных не отличается от крови обитателей низин. И действительно, если плотность эритроцитов слишком возрастает, последствия могут быть пагубными. Карлос Монхе еще в 1925 г. первым заметил, что у некоторых людей, проживших всю жизнь в горах, возникают симптомы, сходные с признаками острой горной болезни. Они жаловались на головную боль, головокружение, хроническую усталость, в некоторых случаях доходило до сердечной недостаточности или инсультов. Гематокрит у них достигал 80 %. Даже в нынешние времена у некоторых коренных жителей Ла-Паса (3500 м над уровнем моря) встречается цианоз (посинение губ и ногтей), а также утолщение концевых фаланг пальцев, характерное для болезни Монхе. Происходит это из-за застоя эритроцитов в капиллярах, которое приводит к замедлению скорости тока крови, а значит, и поставки кислорода к тканям. Облегчает состояние спуск с высокогорья, поэтому страдающие болезнью Монхе обречены всю жизнь существовать исключительно на уровне моря. Почему их организм вдруг теряет способность адаптироваться к высоте и почему такая болезнь чаще возникает у мужчин, чем у женщин, остается загадкой.
